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Blümcke I
Kortikale Fehlbildungen und Netzwerke
Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2011; 12 (2): 119-123

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Aktuelles Bild - Abb. 1a-k: Fokale kortikale Dayplasien
Abbildung 1a-k: Fokale kortikale Dayplasien
Das neuropathologische Spektrum fokaler kortikaler Dysplasien. Architekturstörungen der kortikalen Schichtung stehen bei einer FCD Typ IA im Vordergrund. (a) Mikrokolumnäre Organisation (radiäre Schichtungsstörung, Pfeile) und fehlende Abgrenzung zwischen Schicht 3 und 4 bei einem Kleinkind mit multilobären Anfällen und schwerer psychomotorischer Retardierung. Messbalken = 200 µm. (b) Normalbefund. NeuN-Immunhistochemie (auch in Abb. 1a, c, d). (c) Horizontale Schichtungsstörung mit fast vollständigem Verlust von Schicht 2 sowie pathologische Nervenzellcluster in Schicht 3 (Pfeilspitzen) sind Merkmale einer FCD Typ IB. Messbalken = 100 µm (gilt auch für Abb. 1c). (d) Auch hier liegt eine horizontale Schichtungsstörung mit praktisch vollständigem Verlust der Schicht 4 vor (Pfeile). (e) Im FLAIR-MRT stellt sich eine FCD Typ IIB mit typischem „Transmantle sign“ (Pfeil) dar: Die Signalhyperintensität zieht von der Ventrikelwand bis in den Kortex hinein. (f) Makroskopisch erkennt man als Korrelat des „Transmantle signs“ bei der FCD Typ IIB eine verminderte Myelinisierung (Pfeil) von der Ventrikelspitze bis zum betroffenen Gyrus. (g) In Gruppen gelegene und bizarr vergrößerte dysmorphe Nervenzellen (HE-Färbung). Messbalken = 50 µm (gilt auch für Abb. 1h, k). (h) Dysmorphe Nervenzellen in einer immunhistochemischen Darstellung des neuronalen MAP2-Epitops. (k) Die Unterscheidung zwischen FCD Typ IIA und IIB erfolgt durch den Nachweis von Ballonzellen, welche in einer Immunreaktion gegen Vimentin deutlich erkennbar sind (Lokalisation im Marklager).
 
Fokale kortikale Dayplasien
Abbildung 1a-k: Fokale kortikale Dayplasien
Das neuropathologische Spektrum fokaler kortikaler Dysplasien. Architekturstörungen der kortikalen Schichtung stehen bei einer FCD Typ IA im Vordergrund. (a) Mikrokolumnäre Organisation (radiäre Schichtungsstörung, Pfeile) und fehlende Abgrenzung zwischen Schicht 3 und 4 bei einem Kleinkind mit multilobären Anfällen und schwerer psychomotorischer Retardierung. Messbalken = 200 µm. (b) Normalbefund. NeuN-Immunhistochemie (auch in Abb. 1a, c, d). (c) Horizontale Schichtungsstörung mit fast vollständigem Verlust von Schicht 2 sowie pathologische Nervenzellcluster in Schicht 3 (Pfeilspitzen) sind Merkmale einer FCD Typ IB. Messbalken = 100 µm (gilt auch für Abb. 1c). (d) Auch hier liegt eine horizontale Schichtungsstörung mit praktisch vollständigem Verlust der Schicht 4 vor (Pfeile). (e) Im FLAIR-MRT stellt sich eine FCD Typ IIB mit typischem „Transmantle sign“ (Pfeil) dar: Die Signalhyperintensität zieht von der Ventrikelwand bis in den Kortex hinein. (f) Makroskopisch erkennt man als Korrelat des „Transmantle signs“ bei der FCD Typ IIB eine verminderte Myelinisierung (Pfeil) von der Ventrikelspitze bis zum betroffenen Gyrus. (g) In Gruppen gelegene und bizarr vergrößerte dysmorphe Nervenzellen (HE-Färbung). Messbalken = 50 µm (gilt auch für Abb. 1h, k). (h) Dysmorphe Nervenzellen in einer immunhistochemischen Darstellung des neuronalen MAP2-Epitops. (k) Die Unterscheidung zwischen FCD Typ IIA und IIB erfolgt durch den Nachweis von Ballonzellen, welche in einer Immunreaktion gegen Vimentin deutlich erkennbar sind (Lokalisation im Marklager).
 
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