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Fragen und Antworten
Nagel B et al.
Pathophysiologie und Diagnostik komplexer angeborener Herzfehler

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2015; 22 (3-4): 63-69

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Keywords: angeborener HerzfehlerFallot’sche TetralogieTransposition


1. Kennzeichen der Fallot’schen Tetralogie sind:
  • a. ein rein muskulärer Ventrikelseptumdefekt
  • b. nur supravalvuläre Pulmonalstenose
  • c. Pulmonalstenose mit Pulmonalinsuffizienz kombiniert
  • d. hypertrophierter rechter Ventrikel
  • e. ein Vorhofseptumdefekt liegt nicht zusätzlich vor



2. Beim Follow-up von Patienten mit operierter Fallot’scher Tetralogie ist zu beachten:
  • a. Eine QRS-Dauer von > 180 ms geht mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten maligner ventrikulärer Rhythmusstörungen und eines plötzlichen Herztodes einher
  • b. Herzkatheteruntersuchungen sollten regelmäßig durchgeführt werden
  • c. Follow-up-Untersuchungen in 1–2-jährlichen Abständen sind empfehlenswert
  • d. Spiroergometrie ist zum Follow-up nicht geeignet
  • e. Ein mittels MRT bestimmtes enddiastolisches rechtsventrikuläres Volumen von > 160 ml/m2 kann ein Indikator für die Notwendigkeit eines Pulmonalklappenersatzes sein.



3. Die Vorhofumkehr-Operation:
  • a. ist heutzutage die Standard-Korrektur bei der kompletten Transposition der großen Arterien
  • b. hat im Langzeit-Verlauf ein hohes Risiko für die Entwicklung von Rhythmusstörungen
  • c. ist bei einer QRS-Dauer von  140 ms und Dysfunktion des rechten Systemventrikels bei höherem Patientenalter mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien und/oder plötzlichem Herztod assoziiert
  • d. macht eine Einschränkung der Funktion des rechten Systemventrikels im Verlauf unwahrscheinlich
  • e. benötigt nur Follow-up-Untersuchungen im Abstand von 5–10 Jahren



4. Bei Patienten mit univentrikulärem Herzen:
  • a. ist eine komplette Trennung von systemvenösem und pulmonlavenösem Kreislauf möglich
  • b. erfolgt die Kreislauftrennung in nur 1 Teilschritt
  • c. können nach Fontan-Operation im Langzeit-Verlauf zahlreiche Komplikationen auftreten
  • d. sind nach Fontan-Operation mindestens jährliche Kontrollen notwendig
  • e. sind Kontrollen mittels Echokardiographie ohne weitere apparative Diagnostik im Verlauf ausreichend.



 
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