Kurzfassung der Endocrine Society Clinical Practice Guidelines: Pheochromocytoma and Paraganglioma

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2015; 8 (1): 25-27

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Bei klinischem Verdacht auf ein Phäochromozytom oder Paragangliom (PPGL) wird initial eine Bestimmung der freien Plasma-Metanephrine oder der fraktionierten 24-h- Harn-Metanephrine empfohlen, wobei eine entsprechende Präanalytik zu beachten ist. Bei positivem biochemischem Befund sollte eine Computertomographie als erste bildgebende Untersuchung zur Tumorlokalisation erfolgen, alternativ ist auch eine Magnetresonanzbildgebung (MRI) möglich. Für eine funktionelle Abklärung werden je nach individueller klinischer Situation folgende nu klearmedizinische Methoden empfohlen: 18F-DOPA-PET, 111In-Pentetreotid- Szintigraphie, 123I-MIBG-Szintigraphie und 18F-FDG-PET. Eine genetische Abklärung sollte bei allen PPGL-Patienten in Betracht gezogen und dann gegebenenfalls in individualisierter Weise durchgeführt werden. Beim Paragangliom sollte eine Untersuchung auf eine SDH-Mutation erfolgen. Präoperativ ist bei funktionellen PPGLs eine medikamentöse Blockade mit einem ?-adrenergen Rezeptorblocker notwendig. Eine natriumreiche Ernährung und eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr sollen präoperativ eingehalten werden. Die meisten Phäochromozytome sollten minimalinvasiv (laparoskopisch) reseziert werden, während für die meisten Paragangliome eine offene Resektion empfohlen wird. In speziellen Fällen kann eine partielle Adrenalektomie beim Phäochromozytom durchgeführt werden. Die Patienten sollten ein lebenslanges biochemisches und bildgebendes Follow-up erhalten. Ein personalisiertes, patientenorientiertes Management sollte in Zentren mit entsprechender Expertise durchgeführt werden, um eine bestmögliche Therapieeffizienz zu gewährleisten.