Idiopathische Pulmonale Fibrose – ein Update

Journal für Pneumologie 2015; 3 (1): 11-17

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- Diagnose: Die HRCT ist essentiell für die Diagnose einer IPF und ist bei Nachweis eines UIP-Musters mit allen vier Kriterien ausreichend, sofern andere ILDFormen klinisch ausgeschlossen werden konnten. Entsprechend den aktuellen ATS/ERS/JRS/ALAT-Empfehlungen sollte eine chirurgische Lungenbiopsie nur mehr dann durchgeführt werden, wenn in der HRCT kein definitives UIP-Muster vorliegt. Die Etablierung eines Interstitial-Lung-Disease-Boards oder zumindest die multidisziplinäre Diagnosefindung werden dringend empfohlen.
- Therapie: Die Triple-Therapie mit Kortison, Azathioprin und NAC ist obsolet, die Weiterführung einer bereits laufenden Therapie muss individuell evaluiert und mit dem Patienten besprochen werden; die Monotherapie mit NAC bietet keinen Benefit. Kortison wird lediglich bei der akuten Exazerbation eingesetzt, die wissenschaftliche Evidenz dafür fehlt jedoch. Pirfenidon stellt die erste verfügbare Substanz dar, mit der das Voranschreiten der Krankheitsprogression signifikant verzögert werden kann und die für die Therapie der leichten bis mittelschweren IPF zugelassen ist. Pirfenidon gilt laut einem Expertenkonsensus aus 2013 in Österreich als "Standard of Care". Als zweite mögliche Therapieoption wurde kürzlich Nintedanib vorgestellt, die Substanz ist in dieser Indikation noch nicht zugelassen und in Österreich im Rahmen eines Compassionate-Use- Programms erhältlich.