Die pulmonal-arterielle Hypertension - Klinik, Diagnostik, Therapie

Journal für Hypertonie - Austrian Journal of Hypertension 2002; 6 (1): 7-14

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Keywords: Hypertonie,  pulmonal-arteriell

Die WHO-Klassifikation der pulmonalen Hypertension umfaßt in der Gruppe der pulmonal-arteriellen Hypertension die klassische primäre pulmonale Hypertension (PPH) sowie Erkrankungen mit eindeutig erhöhtem Risiko, eine pulmonal-arterielle Hypertonie zu entwickeln. Gemeinsam ist allen Formen eine schlechte Prognose, die zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertension rund ein Jahr, bei milderen Formen etwa 3 Jahre beträgt. Als Hauptsymptom wird von den Patienten eine Belastungsdyspnoe geschildert: Thoraxschmerzen, Synkope und/oder periphere Ödeme sind Zeichen einer fortgeschrittenen pulmonalen Hypertension. Neben serologischen und bildgebenden Untersuchungen ist ein Rechtsherzkatheter erforderlich, um die Verdachtsdiagnose einer pulmonal-arteriellen Hypertonie zu bestätigen und durch die Austestung mit einem kurz wirksamen Vasodilatator (Epoprostenol, Adenosin, NO) die akute Vasoreaktivität des Patienten feststellen zu können. Ein "Responder", der in der akuten Austestung eine Reduktion des pulmonal-arteriellen Druckes und Widerstandes um mehr als 20% zeigt, könnte von der Gabe eines oralen Kalzium-Antagonisten profitieren. Sowohl "Responder" als auch "Non-Responder" erfahren eine Verbesserung ihrer Leistungsfähigkeit und ihrer Überlebensrate durch die kontinuierliche intravenöse Gabe des Prostazyklins Epoprostenol. Weiters sollten alle Patienten antikoaguliert werden. Als weitere Therapieoption besteht für Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertension die Lungentransplantion. In nächster Zukunft sind Fortschritte in der medikamentösen Therapie dieser Erkrankung, sowohl durch die inhalative Applikation vasodilatatorisch wirksamer Substanzen als auch durch die Erweiterung oral zur Verfügung stehenden Substanzen zu erwarten.