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Mair J et al.  
Häufige Notfälle bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2012; 19 (7-8): 224-230

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Abb. 1: Fontan-Zirkulation



Keywords: EMAHHerzinsuffizienzNotfallRhythmusstörung

Die Patientengruppe der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist bereits größer als die der Kinder mit angeborenen Herzfehlern und wird in Österreich auf ca. 25.000 Patienten geschätzt. EMAH-Patienten weisen auch nach Korrekturoperationen oft komplexe pathophysiologische und anatomische Verhältnisse auf. Bei Komplikationen kann es sehr rasch zu Notfallsituationen auch bei sonst asymptomatischen oder nur wenig symptomatischen Patienten kommen. Gemessen an der Gesamtzahl der Patienten, die von Notärzten und in den Notaufnahmen versorgt werden, sind EMAH-Notfallsituationen nach wie vor selten. Dennoch werden Ärzte auch ohne spezifische EMAH-Kenntnisse zunehmend häufiger mit den komplexen Problemen dieser Patienten konfrontiert. Diese Übersicht soll die Notfall-Betreuung der EMAH-Patienten erleichtern. Für ca. 2/3 aller Notfälle sind Rhythmusstörungen und akute Herzinsuffizienz verantwortlich, wobei länger andauernde Rhythmusstörungen rasch zur akuten kardiale Dekompensation bei EMAH-Patienten führen können. Supraventrikuläre Tachykardien sind die häufigsten Rhythmusstörungen. Bei Scheitern der medikamentösen Therapie müssen instabile Patienten rasch elektrisch kardiovertiert werden. Symptomatische Bradykardien z. B. aufgrund einer Sinusknotendysfunktion sind bei EMAH-Patienten ebenfalls häufig. Aufgrund der komplexen Anatomie kann das Einschwemmen eines Interimschrittmachers bei einzelnen Vitien auch nach operativer Korrektur sehr schwierig oder unmöglich sein, sodass eine rasche herzchirurgische Schrittmacherversorgung wichtig werden kann. Die akute kardiale Dekompensation bei EMAH ist oft durch ein akutes Rechtsherzversagen (z. B. bei einem als Systemventrikel fungierenden morphologisch rechten Ventrikel) verursacht, dies ist bei der Therapie zu berücksichtigen. Weitere relativ häufige Aufnahmegründe sind Infektionen (inklusive Endokarditis), Synkopen, Thromboembolien und Aortendissektion (z. B. bei Marfan-Syndrom).
 
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