Die radikale chirurgische Zytoreduktion plus HIPEC als Teil der multimodalen Therapie beim Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Eigene Fälle und Literaturüberblick

Interdisziplinäre Onkologie 2012; 4 (2): 39-43

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Keywords: Desmoplastic Small Round Cell Tumor,  DSRCT,  HIPEC,  Onkologie,  Peritonealtumor,  zytoreduktive Chirurgie

Beim Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) handelt es sich um einen seltenen, malignen peritonealen Weichteiltumor, der typischerweise im Kindes- bis jungen Erwachsenenalter vorkommt und zu einem diffusen grobknotigen Befall des Peritoneums führt. Das klinische Bild umfasst je nach Lokalisation des Tumors symptomatische Zufallsbefunde und kompressionsbedingte Beschwerden (Schmerzen, Obstipation, Subileus/Ileus, Hydronephrose). Ausschlaggebend für die Diagnose des DSRCT sind spezifische immunhistochemische Eigenschaften (trilineare Markerexpression) und zytogenetische Veränderungen (Chromosomentranslokation). Trotz diverser Therapieoptionen (Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie) weisen Patienten mit DSRCT eine hohe Rezidivrate und damit verbunden eine sehr schlechte Prognose auf. Durch den Einsatz der hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) konnte in den vergangenen Jahren eine signifikante Verbesserung des Outcome erzielt werden. Wir präsentieren die eigenen Erfahrungen in der Behandlung des DSRCT anhand von 3 Patienten, welche mittels zytoreduktiver Chirurgie und HIPEC behandelt wurden, und beleuchten kurz die Datenlage in der rezenten Literatur.