Cystische Fibrose - eine Multiorganerkrankung

Journal für Pneumologie 2014; 2 (1): 21-25

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Keywords: CFTR-Protein,  Ernährung,  Gastrointestinaltrakt,  kausale Therapie,  Keimbesiedelung,  Lunge,  Neugeborenenscreening,  Pneumologie,  Prognose,  Schweißtest,  Sport

Bei dieser Stoffwechselerkrankung sind verschiedene Organsysteme betroffen, dies führt zu einer Vielzahl an Symptomen und zur Notwendigkeit sehr aufwendiger Therapiekonzepte. Durch diese und die frühe Diagnosestellung mittels Neugeborenenscreening konnte die Lebenserwartung deutlich verbessert werden. Heute ist die Hälfte aller Patienten im Erwachsenenalter. Die Hoffnung liegt in der Weiterentwicklung kausaler Medikamente.