Fallbericht: Moya-Moya-Erkrankung

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2015; 16 (2): 72-75

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Keywords: Klinik,  Moya-Moya-Erkrankung,  Neurochirurgie,  Therapieoption

Die Moya-Moya-Erkrankung, eine im asiatischen Raum häufige und seit 1957 vor allem dort viel diskutierte vaskuläre Erkrankung mit progredientem Verlauf, stellt nun auch im deutschsprachigen Raum aufgrund der steigenden Zahl an Patienten mit Migrationshintergrund ein relevantes Thema dar. Morphologisch signifikant ist eine Stenose bzw. im fortgeschrittenen Stadium eine Okklusion der Karotisendstrecke mit Ausbildung von vielen feinen Kollateralgefäßen. Zugrunde liegend ist eine Endothelhyperplasie [1]. Angiographisch kommt ein Rete mirabile in typischer Konfiguration zur Darstellung. Klinisch auffällig werden die Patienten, je nach Ausprägung und Alter, meist durch ischämische Geschehen im Sinne von Vertigo-Attacken, Cephalea, passageren Hemiparesen oder Aphasien und Krampfanfällen. Zerebrale Blutungen kommen im Kindesalter eher selten vor [2]. Unklar bleibt bis dato die Genese. Oft scheint diese pathologische Gefäßveränderung mit Morbus Recklinghausen, Hypophysentumoren, multiplen kardialen Dysfunktionen, aber auch hämatologischen Erkrankungen, wie z. B. der Si chelzellenanämie, vergesellschaftet zu sein. Ein rezenter Fall an unserer Abteilung für Kinderneurochirurgie mit doch relevantem therapeutischem Erfolg im Verlaufsbefund hat nun zu diesem Beitrag geführt.