Hypertrophe Kardiomyopathie

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2000; 7 (4): 150-155

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Keywords: HCM,  hypertrophe Kardiomyopathie,  Kardiologie

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine idiopathische, gewöhnlich familiär gehäuft vorkommende Erkrankung. Charakteristisch für diese Erkrankung sind die komplexe Pathophysiologie sowie die große morphologische, funktionelle und klinische Hetreogenität. Die Prävalenz beträgt 0,2 %, und die Prognose ist mit einer Mortalität von 0,5-1,5 % wesentlich besser als bisher angenommen. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich, viele Patienten bleiben sehr lange oder immer asymptomatisch, einige entwickeln jedoch Symptome bis zur therapierefraktären Herzinsuffizienz. Die Therapie des symptomatischen Patienten ist primär die medikamentöse Therapie, um die diastolische Funktion des linken Ventrikels sowie myokardiale Ischämien zu bessern. Invasive Verfahren, um den Ausflußtraktgradienten zu verringern, sollten den wenigen Patienten mit therapierefraktärer Symptomatik (ca. 5 %) vorbehalten bleiben und nur an erfahrenen Zentren erfolgen. Das Management des Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie umfaßt eine Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod und die adäquate Therapie des Patienten mit hohem Risiko.