Apikale hypertrophe Kardiomyopathie

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2000; 7 (4): 156-159

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Keywords: apikale hypertrophe Kardiomyopathie,  HCM,  Kardiologie

Die apikale hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) stellt eine in Europa und Amerika seltene Ausprägung der HCM mit guter Prognose dar. Klinisch präsentiert sich der Patient mit Müdigkeit, Belastungsdyspnoe, Stenokardien und/oder Präsynkopen oder Synkopen. Als Komplikationen treten Arrhythmien, insbesondere Vorhofflimmern und ventrikuläre Tachykardien, sowie apikale Myokardinfarkte auf. Das Thromboembolierisiko ist im Rahmen der Komplikationen erhöht. Nicht selten fällt ein asymptomatischer Patient durch eine T-Negativierung im EKG auf. Mit der Echokardiographie, insbesondere unter Miteinbeziehung der Kontrastmittelechokardiographie, steht ein leicht verfügbares, nicht invasives und in der Regel sehr sensitives Diagnostikum zur Verfügung. Bei zusätzlichem Verdacht auf eine obstruktive koronare Herzerkrankung ist eine invasive Abklärung obligat. Wie bei allen Formen der HCM ist auch bei der apikalen HCM das Risiko eines plötzlichen Herztodes (in erster Linie rhythmogen bedingt) erhöht. Die Risikoabschätzung muß individuell erfolgen und basiert auf einer genauen Anamneseerhebung, der Klinik und auf Zusatzuntersuchungen. Bei erhöhtem Risiko ist allein die Implantation eines Defibrillators effektiv. Für die symptomatische Therapie stehen Verapamil und Betablocker zur Verfügung. Zur Prävention von Vorhofflimmern gilt Amiodarone als potentestes Mittel.