Herzinsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern // Heart failure in adulats with congenital heart disease

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2023; 30 (3-4): 70-74

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Keywords: Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern,  Herzinsuffizienz,  Herzinsuffizienztherapie

Heart failure in adults with congenital heart disease (ACHD) is an increasingly common reason for hospitalizations and significantly shortens the life expectancy of ACHD, posing a particular threat to this rapidly growing group of survivors with complex vitiation.
The most important treatment of heart failure in ACHD patients remains its prevention by optimization of hemodynamics and cardiac rhythm. This requires systematic follow-up in specialized centers to allow timely intervention.
In a biventricular circuit, standard heart failure therapy can be extrapolated to ACHD patients with systemic left ventricles and can be applied to patients with systemic right ventricles, although it is uncertain whether the known benefits of treatment can be expected in this setting. The pathophysiology of patients with atrial switch, and particularly with univentricular hearts and Fontan palliation, is markedly different from a „normal circulation,“ and therefore heart failure therapy must be used with caution.
Timely referral and consultation with ACHD and heart failure specialists at a center with a transplant service are recommended, especially in patients with moderate and severe congenital heart defects.
Kurzfassung: Herzinsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist ein immer häufiger auftretender Grund für Krankenhausaufenthalte und verkürzt deren Lebenserwartung bei EMAH erheblich, was eine besondere Gefahr für diese schnell wachsende Gruppe von Überlebenden mit komplexen Vitien darstellt.
Die wichtigste Behandlung der Herzinsuffizienz bei EMAH-Patienten ist nach wie vor ihre Prävention durch Optimierung von Hämodynamik und Herzrhythmus. Diese erfordert eine systematische Nachsorge in spezialisierten Zentren, um ein rechtzeitiges Eingreifen ermöglichen zu können.
Bei einem biventrikulären Kreislauf kann die standardisierte Herzinsuffizienztherapie auf EMAH-Patienten mit einem systemischen linken Ventrikel extrapoliert werden und kann bei Patienten mit einem systemischen rechten Ventrikel angewendet werden, obwohl es ungewiss ist, ob hierbei die bekannten Vorteile der Behandlung zu erwarten sind. Die Pathophysiologie von Patienten mit atrialem Switch, insbesondere mit univentrikulären Herzen und Fontan-Palliation, unterscheidet sich deutlich von einem „normalen Kreislauf“, weswegen eine Herzinsuffizienztherapie mit Vorsicht angewendet werden muss.
Eine rechtzeitige Überweisung und Beratung mit EMAH- und Herzinsuffizienzspezialisten in einem Zentrum mit einem Transplantationsdienst wird empfohlen, insbesondere bei Patienten mit mittelschweren und schweren angeborenen Herzfehlern.