Non-Compaction Kardiomyopathie: Fallbericht einer seltenen Schlaganfallursache // Non-compaction cardiomyopathy – case report of a rare stroke-cause

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2024; 25 (4): 95-98

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Keywords: NCCM,  Neurologie,  Non-Compaction-Kardiomyopathie,  Schlaganfall,  non-compaction cardiomyopathy,  stroke

The noncompaction cardiomyopathy (NCCM) or left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a rare cardiomyopathy caused genetically. The disease is caused by a disrupted development of the cardiac muscle during the embryonic phase. In contrast to a normal cardiac muscle, who shows compact structure, in the NCCM there are more trabeculare structures with deep indentations (trabeculae) in the cardiac muscle tissue. Clinical features of the NCCM include heart failure, atrial and ventricular rhythm disorders and also thromboembolic events like strokes. The disease however could also be asymptomatic. There is no specific therapy for the NCCM; the therapy goal is prevention of thromboembolic events and treatment of heart failure, rhythm disorders and reduced left ventricular ejection fraction.
We present a case report of a patient with repeated cardioembolic strokes who suffered from a noncompaction cardiomyopathy. Anamneses, diagnosis and therapy will be presented.

Kurzfassung: Die Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM) oder „left ventricular non compaction cardiomyopathy“ (LVNC) ist eine seltene, genetisch bedingte Herzerkrankung. Die Erkrankung ist durch eine gestörte Entwicklung des Herzmuskels während der embryonalen Phase gekennzeichnet. Im Gegensatz zu einem normalen Herzmuskel, der eine kompakte Struktur aufweist, zeigt sich bei NCCM eine vermehrte trabekuläre Struktur mit tiefen Einbuchtungen (Trabekel) im Herzmuskelgewebe. Klinische Charakteristika der NCCM beinhalten Herzinsuffizienz, atriale und ventrikuläre Rhythmusstörungen sowie das Auftreten thromboembolischer Ereignisse, wobei die Patienten sich auch asymptomatisch präsentieren können. Es gibt keine spezifische Therapie für die NCCM: Die Therapie zielt auf eine Prophylaxe thromboembolischer Ereignisse sowie eine Behandlung der Herzinsuffizienz, der Rhythmusstörungen und der Linksventrikelfunktion ab.
Wir berichten über den Fall eines Patienten mit wiederholten kardioembolischen Schlaganfällen, wo sich in der weiteren Abklärung eine Non-Compaction- Kardiomyopathie als ursächlich herausstellte. Die Anamnese, Diagnostik und Therapie werden hierzu dargelegt.