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Haberhauer G, Skoumal M  
Osteopoikilose

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2005; 12 (1): 5-9

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Abb. 1: Osteopoikilose-Herd Abb. 2: Osteopoikilose-Herd Abb. 3: Osteopoikilose-Herd



Keywords: MineralstoffwechselMorphologieOsteodysplasieOsteopoikiloseTherapie

Die Osteopoikilose (Osteopathia condensans disseminata) ist eine seltene und meist asymptomatische benigne, sklerosierende Osteodysplasie. Ätiologie und Pathogenese sind nicht geklärt. Neben sporadischem Auftreten wurden autosomal-dominant mit variabler Penetranz vererbte Fälle beschrieben. Meist ist die Osteopoikilose ein radiologischer Zufallsbefund. Die Knochenszintigraphie ist normalerweise nicht auffällig (eine vermehrte Speicherung schließt jedoch eine Osteopoikilose nicht aus). Es wurden mehrere Osteopoikilose-assoziierte Begleiterkrankungen beschrieben. Das gemeinsame Auftreten mit einer Dermatofibrose (Buschke-Ollendorf-Syndrom) und mit einer Dacryocystitis (Gunal-Seber-Basaran-Syndrom) werden als eigenständige Syndrome geführt. Eine entsprechende Differentialdiagnose der Osteopoikilose ("Sklerose-Areale") ist z. B. zum Ausschluß von Malignomen und Metastasen von Bedeutung. Die meist asymptomatische Erscheinung benötigt keine Therapie. Bei der seltenen aktiven Form der Osteopoikilose könnten Bisphosphonate als Therapie versucht werden.
 
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