Neuropathologie der Demenzen

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2001; 2 (1): 7-31

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Keywords: Demenz,  Neurologie

Die eindeutige Diagnose von mit zunehmendem Lebensalter stark ansteigenden demenziellen Erkrankungen ist trotz großer Fortschritte in der klinischen Diagnostik meist nur durch eine morphologische Untersuchung des Gehirns möglich. Die neuropathologische Diagnostik und Klassifikation dieser Prozesse hat in den letzten Jahren durch biochemische und molekularbiologische Erkenntnisse sowie den Nachweis krankheitstypischer Marker, etwa spezifischer extra- und intrazellulärer Eiweißablagerungen, durch moderne immunhistochemische und andere Techniken an Treffsicherheit stark gewonnen. Die degenerativen Demenzen als häufigste Formen umfassen Tauopathien - Alzheimer-Krankheit und verwandte Formen (60-70 %), frontotemporale Demenzen samt M. Pick (ca. 10 %), progressive supranukleäre Lähmung und kortikobasale Degeneration (seltene extrapyramidale Syndrome mit Demenz) -, alpha-Synucleinopathien - Demenz mit Lewy-Körpern (15-20 %), M. Parkinson mit Demenz -, Ubiquitinopathien (seltene familiäre frontotemporale Demenzen mit und ohne Motoneuronkrankheit), lobäre Atrophien ohne faßbare Marker sowie Chorea Huntington (Polyglukosan-Störung). Vaskulär-hypoxische Demenzen rangieren heute erst an 3. Stelle der Demenzursachen (2-8 %) und können mit Alzheimer-Pathologie einhergehen (sog. Mischtyp-Demenz). Übertragbare spongiforme Enzephalopathien, wie Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sind durch den Nachweis des pathogenen Prion-Proteins faßbar. Andere, teils behandelbare Demenzen sind durch unterschiedliche Erkrankungen verursacht, die seltener einer neuropathologischen Bestätigung bedürfen. Für zahlreiche demenzielle Prozesse stehen international verwendete Kriterien zur Verfügung, die eine sichere und standardisierte Diagnose gestatten. Die morphologischen Befunde bei den wichtigsten Demenzen werden in dieser Übersicht zusammengefaßt, um den Kliniker über die aktuellen Möglichkeiten und Grenzen neuropathologischer Diagnostik zu informieren. Für die Aufklärung der Ätiopathogenese demenzieller Erkrankungen und ihres Verlaufes (Prognose) sind weitere klinisch-morphologische Vergleichsstudien an gut dokumentierten Fällen als Voraussetzung für effiziente Therapien erforderlich, die einer engen Kooperation zwischen Kliniker und Neuropathologen bedürfen.