Herzbeteiligung bei Myopathien

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2001; 2 (2): 7-15

Volltext (PDF)    Summary   




Keywords: Echokardiographie,  Elektrokardiographie,  Elektromyographie,  Genetik,  Herz,  Muskulatur,  Myopathie,  Neurologie,  Neuromuskuläre Störung

Herzbeteiligung bei Patienten mit Myopathien wird zunehmend häufiger diagnostiziert. Sie manifestiert sich bei diesen Patienten als Störung der Erregungsbildung und -ausbreitung, Wandverdickung, abnorme Textur des Myokards, linksventrikuläre Hypertrabekulierung, Dilatation der Herzhöhlen mit/ohne sekundärer Klappeninsuffizienz, Reduktion der Koronarreserve, intrakardiale Thrombusbildung, Endo-/Myokardfibrose, regionale Wandbewegungsstörung und systolische und/oder diastolische Funktionsstörung mit/ohne Herzinsuffizienz. Herzbeteiligung wurde bisher bei Dystrophinopathien, Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie, fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie, Sarcoglycanopathien, kongenitaler Muskeldystrophie Fukuyama, myotoner Dystrophie Typ 1 und 2, proximal myotoner Myopathie, Glykogenose Typ II, III, IV, VII und IX, Carnitinmangel, Myoadenylat-Deaminase-Mangel, Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, lysosomaler Glykogen-Speicherkrankheit, Mitochondriopathien, Desmin-Myopathie, Nemalin-Myopathie, Central Core-Krankheit, kongenitaler Fasertypen-Dysproportion, Barth-Syndrom, McLeod-Syndrom und Bethlem-Myopathie beschrieben. Herzbeteiligung bei Myopathien kann über Monate oder Jahre progredient verlaufen oder auch akut auftreten bzw. sich bis hin zum kardialen Notfall verschlechtern. Die Therapie der Herzbeteiligung richtet sich nach den spezifischen kardialen Abnormitäten und umfaßt Digitalis, Diuretika, ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten, Amiodaron, Betablocker, L-Carnitin, Antikoagulation, Kardioversion, Schrittmacher, Defibrillator, Hochfrequenz-Katheter-Ablation und die Herztransplantation. Generell sollten Myopathie-Patienten kardiologisch untersucht werden, sobald die neurologische Diagnose feststeht, da eine suffiziente kardiale Therapie die Herzbeteiligung bei Myopathien positiv beeinflußt. Ein kardiologisches Follow-up ist angezeigt, wenn die Herzbeteiligung klinisch manifest wird bzw. bei rascher Progredienz.