Pulmonale Hypertension, Pathophysiologie, Diagnose, Therapie

Journal für Hypertonie - Austrian Journal of Hypertension 2001; 5 (3): 38-47

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Keywords: Diagnose,  Hypertonie,  Pathophysiologie,  pulmonale Hypertonie,  Therapie

Die pulmonale Hypertension (PH) ist ein Syndrom, bestehend aus Atemnot bei Belastung, Brustschmerzen und Synkopen und beruht auf einer Steigerung des pulmonal-arteriellen Druckes und Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes. Durch einen progressiven Verlauf kommt es beim Unbehandelten innerhalb von zwei bis drei Jahren nach Diagnosestellung zu Rechtsherzversagen und Tod. Die Erkrankung ist eine Lungengefäßerkrankung. In allen Schichten der Gefäßwand finden sich pathologische Veränderungen. Das Lungengefäßendothel zeigt prokoagulatorische Eigenschaften, die glatte Gefäßmuskulatur ist depolarisiert und Kalzium-überladen, die Adventitia zeigt eine Überexpression von Metalloproteinasen und Elastasen als Ausdruck eines aktiven vaskulären Remodelings. Basierend auf dem Konzept, daß Vasokonstriktion und thrombotischer Verschluß der Widerstandsgefäße der Lunge den Krankheitsprozeß beschleunigen, werden derzeit Vasodilatation und Antikoagulierung als Therapie eingesetzt. Noch vor wenigen Jahren wurde die medikamentöse Therapie der PH nur als Überbrückung zur Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation betrachtet. Allerdings könnten Vasodilatatoren oder Vasodilatator-Kombinationstherapien in Zukunft eine Alternative zur Lungentransplantation darstellen. Vor Beginn einer Vasodilatatortherapie wird in einem standardisierten Austestungsverfahren die individuelle Gefäßreaktivität festgestellt. Schlüssel für die Diagnostik ist die Abgrenzung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertension (CTEPH) von allen anderen Formen. Die CTEPH ist die einzige PH, die durch eine pulmonale Thromboendarterektomie geheilt werden kann. Dieser Artikel bietet eine kurze aktuelle Zusammenfassung über Klassifikation der verschiedenen Formen von PH, Pathologie und Pathobiologie, Risikofaktoren, Genetik, Diagnose und Therapien.