QT-Syndrome

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2001; 8 (10): 402-406

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Keywords: Kardiologie,  QT-Syndrom,  Rhythmologie

QT-Syndrome sind durch eine im Oberflächen-EKG nachweisbare abnorme Verlängerung der QT-Intervall-Dauer und das spontane Auftreten ventrikulärer Tachyarrhythmien vom Typ der Torsade de Pointes (TdP) charakterisiert. Die Rhythmusstörungen führen typischerweise zu rezidivierend auftretenden Synkopen, bei Degeneration von TdP in Kammerflimmern kann ein plötzlicher Herztod resultieren. Es ist zu unterscheiden zwischen einer kongenitalen und einer sog. erworbenen Form der Erkrankung. Während wir heute wissen, daß es sich beim kongenitalen QT-Syndrom (Romano-Ward-Syndrom, Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom) um eine genetisch bedingte Ionenkanalerkrankung handelt, sind die Mechanismen, die zu einer erworbenen abnormen, mit TdP einhergehenden QT-Verlängerung führen, bisher weitgehend unbekannt; nur in wenigen Fällen scheinen, wie bei den angeborenen Formen, Mutationen von Genen, die für Ionenkanäle kodieren, zugrundezuliegen. QT-Syndrome sind zwar relativ seltene Erkrankungen, im Spannungsfeld zwischen Klinik, traditioneller und molekulargenetischer Diagnostik sowie herkömmlichen Therapieverfahren und zukünftig anstehender genspezifischer Therapie kommt ihnen jedoch Modellcharakter zu.