Krause und Pachernegg
Verlag für Medizin und Wirtschaft
 
Summary
Bonfig W, Odenwald B
Nebennierenkrisen und Hypoglykämien bei Kindern mit klassischem adrenogenitalem Syndrom (AGS) // Adrenal crisis and hypoglycemia in children with congenital adrenal hyperplasia (CAH)

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2016; 9 (4): 106-107

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Abb. 1: Hypoglykämie und Salzverlust

Keywords: adrenogenitales SyndromAGSHypoglykämieKrampfanfallNebennierenkriseSalzverlustkriseadrenal crisisCAHcongenital adrenal hyperplasiahypoglycemiasalt loosing crisisseizure

Patients with classic congenital adrenal hyperplasia (CAH) have a life-long risk for potentially leathal adrenal crisis. Toddlers and infants are also at risk for hypoglycemia. Especially infants with CAH have a higher seizure risk as a consequence of hyponatremia and hypoglycemia. Typical trigger situations for adrenal crisis are infectious diseases, especially gastroenteritis. Patients with CAH and their family members should be educated in terms of compliance with glucocorticoid medication, adequate stress dosing (usually triple to five fold elevated oral hydrocortisone dosage) and intramuscular injection of hydrocortisone or prednisone.

Kurzfassung: Patienten mit klassischem adrenogenitalem Syndrom (AGS) sind lebenslang für potentiell letale Nebennierenkrisen gefährdet. Bei Kleinkindern können außerdem Hypoglykämien auftreten. Als Folge von Elektrolytentgleisungen und Hypoglykämien haben besonders Kleinkinder auch ein erhöhtes Krampfanfallrisiko, wie erstmalig in einer deutschen Langzeitstudie berichtet wurde. Typische Triggersituationen für Nebennierenkrisen sind Infektionserkrankungen, vor allem Gastroenteritiden. Patienten mit AGS und deren Angehörige sollten im Umgang mit der Erkrankung regelmäßig geschult werden. Dies betrifft die Notwendigkeit der regelmäßigen Medikamenteneinnahme, die adäquate Glukokortikoiddosiserhöhung bei Stress (in der Regel dreifache bis fünffache Hydrokortison-Dosiserhöhung) sowie die parenterale Verabreichung von Hydrokortison oder Prednison.

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