Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie – Ein Update
Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2014; 21 (11-12): 318-322
Volltext (PDF) Summary Abbildungen
Keywords: Ableitung aVR, ARVC/D, QRS-Fragmentation, QRS-Prolongation
Zum wiederholten Mal wird das Krankheitsbild der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie/Dysplasie (ARVC/D) vorgestellt. Im Laufe der vergangenen Jahre sind die Erkenntnisse im Bereich der Genetik dieser Erkrankung deutlich ausgebaut worden; neben den desmosomalen Genmutationen sind in zunehmender Zahl nicht-desmosomale Genmutationen beschrieben worden, die sich grundsätzlich von typischen ARVC/D-Fällen in Bezug auf die Beteiligung des linken Ventrikels und auf Überleitungsstörungen unterscheiden. Auch ist die Abgrenzung bzw. Ähnlichkeit zum typischen Brugada-Syndrom verständlicher geworden und die Risikostratifizierung von Patienten mit ARVC/D nimmt klare Formen und Vorgehensweisen an.
Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2014; 21 (11-12): 318-322
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Keywords: Ableitung aVR, ARVC/D, QRS-Fragmentation, QRS-Prolongation
Zum wiederholten Mal wird das Krankheitsbild der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie/Dysplasie (ARVC/D) vorgestellt. Im Laufe der vergangenen Jahre sind die Erkenntnisse im Bereich der Genetik dieser Erkrankung deutlich ausgebaut worden; neben den desmosomalen Genmutationen sind in zunehmender Zahl nicht-desmosomale Genmutationen beschrieben worden, die sich grundsätzlich von typischen ARVC/D-Fällen in Bezug auf die Beteiligung des linken Ventrikels und auf Überleitungsstörungen unterscheiden. Auch ist die Abgrenzung bzw. Ähnlichkeit zum typischen Brugada-Syndrom verständlicher geworden und die Risikostratifizierung von Patienten mit ARVC/D nimmt klare Formen und Vorgehensweisen an.