Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2017; 18 (4): 129-135
DFP/CME-Akademie der Ärzte
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Keywords: Diagnostik, Differentialdiagnose, Epidemiologie, Immunpathogenese, Klinik, Neuropathologie, PPMS, Primär-progrediente Multiple Sklerose, Therapie, Verlauf, clinical course, diagnosis, differential diagnosis, epidemiology, immunopathogenesis, neuropathology, Primary progressive multiple sclerosis, treatment
Primary progressive multiple sclerosis (PPMS) is a chronic inflammatory CNS disease affecting 10–15 % of MS patients. It is characterized by a gradual progressive worsening of neurological symptoms – typically in absence of relapses. This review provides an overview on the state-of-the-art regarding epidemiology, immunopathogenesis, neuropathology, clinical course, diagnosis, differential diagnosis and treatment of PPMS.
While the approval of ocrelizumab as the first drug effective in reducing disability progression in PPMS presents a significant step forward in research, the progress made is continuing to lag behind compared to relapsing MS. Encouragingly, the focus of research has begun to shift in the direction of neuroprotective and neuroreparative approaches.
Kurzfassung: Die primäre progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des ZNS, die etwa 10–15 % aller MS-Patienten betrifft und durch eine schleichende Verschlechterung neurologischer Symptome ohne Auftreten von Krankheitsschüben gekennzeichnet ist. In diesem Review wird eine Übersicht über den aktuellen Wissenstand in Epidemiologie, Immunpathogenese, Neuropathologie, Klinik, Verlauf, Diagnostik, Differentialdiagnose und Therapie der PPMS gegeben.
Obwohl die Zulassung von Ocrelizumab als
erste signifikant wirksame Behandlung zur Reduktion der Krankheitsprogression bei PPMS eine sehr positive Entwicklung darstellt, so hinken die Fortschritte im Vergleich zur schubhaften MS doch hinterher. Der Fokus der Forschung entwickelt sich erfreulicherweise in diese Richtung und liegt vor allem auf der Entwicklung neuroprotektiver und neuroreparativer Ansätze.