Neue Aspekte in der Diagnostik und Therapie der arrhythmogenen Kardiomyopathie // New aspects in diagnostics and therapy of arrhythmogenic cardiomyopathy

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2020; 27 (9-10): 340-343

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Keywords: arrhythmogene Kardiomyopathie,  S-ICD,  S-Wellen-Winkel,  T-Inversion in V1,  arrhythmogenic cardiomyopathy,  S-wave-angel,  T-wave inversion in lead V1

Arrhythmogenic cardiomyopathy includes isolated right ventricular, isolated left ventricular and biventricular phenotypes, is more or less a disease of the desmosome, and has the frequency of 1 patient out 1000 to 5000 inhabitants.
As this sort of disease at early stage can lead to sudden cardiac death as the first manifestation of the disease concealed ECG criteria are of special interest. The angle of S wave with a cut-off of 12.5°, special changes in lead aVR (dominant
Q wave, small R wave, and T wave inversion), an amplitude of of T inversion of ≤ 2 mm, a T wave inversion in lead V1 of ≥ 2 mm, and a QRS fragmentation without other typical ECG criteria are early stage ECG criteria. Novel methods like 3-dimensional echocardiography and right ventricular deformation imaging are of interest, differentiation of deep horizontal fissures and partail loss of trabecular structure at angiography, and misinterpretation of cardiac MRI in more than 20% are striking features.
ICD- and S-ICD implantation are therapeutic options, but also endocardial or epicardial ablation techniques are more and more important. In specialized centres sympathectomy for recurrent ventricular tachycardia is an option in therapy.

Kurzfassung: Die arrhythmogene Kardiomyopathie umfasst einen isolierten rechtsventrikulären Phänotyp, einen isolierten linksventrikulären Phänotyp und eine biventrikuläre Form, ist überwiegend desmosomal bedingt und hat eine Häufigkeit von 1 Erkranktem auf 1000–5000 Einwohner.
Da die Erkrankung im Frühstadium mit einem plötzlichen Herztod als Erstmanifestation der Erkrankung auftreten kann, sind verborgene elektrokardiographische Kriterien besonders wichtig. Als Frühkriterien gelten der Winkel der S-Zacke mit einem Cut-off von 12,5°, Veränderungen in Ableitungen aVR (große Q-Zacke, kleine R-Zacke und negative T-Welle), eine Amplitude der T-Inversion von ≤ 2 mm, eine T-Inversion in Ableitung V1 von ≥ 2 mm und QRS-Fragmentationen ohne typische EKG-Kriterien.
Echokardiographisch werden zunehmend rechtsventrikuläre dreidimensionale Schnittbilder und Deformationskriterien entwickelt, müssen tiefe horizontale Fissuren und ein partieller Verlust der Trabekularisierung einzelner Wandabschnitte unterschieden werden und von einer Fehleinschätzung durch das Kardio-MRT in über 20 % ausgegangen werden.
Therapeutisch sind ICD- und S-ICD-Implantationen, aber auch endokardiale und epikardiale Ablationen Optionen. Eine Sympathektomie für rezidivierende ventrikuläre Tachykardien kann in erfahrenen Zentren erfolgreich durchgeführt werden.