Neues zur Therapie der zystischen Fibrose // News on the treatment of cystic fibrosis

Journal für Pneumologie 2024; 12 (2): 6-11

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Keywords: hochwirksame Modulator-Therapie,  Pneumologie,  Pulmologie,  Transitions-Management,  zystische Fibrose,  cystic fibrosis,  highly effective modulator therapy,  transition management

Cystic fibrosis (CF, mucoviscidosis) is considered a progressive obstructive lung disease and is associated with the occurrence of various pathogens whose abundance and composition reflect both disease progression and the success of new CFTR modulators that alter disease progression.
This article provides an overview of the most important infections, the clinical impact of the new highly effective modulator therapies (HEMT) and the experiences and new challenges in terms of side effects and ongoing management over the life course that have arisen from the use of HEMT in practice.

Kurzfassung: Die zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose) gilt als eine fortschreitende obstruktive Lungenerkrankung und ist mit dem Auftreten verschiedener Krankheitserreger assoziiert, deren Abundanz und Zusammensetzung zum einen den Krankheitsprogress widerspiegelt, zum anderen den Erfolg neuer CFTR-Modulatoren, die den Krankheitsverlauf beeinflussen.
Dieser Artikel gibt einen Überblick über die wichtigsten Infektionen, die klinische Wirkung der neuen hochwirksamen Modulator-Therapien (HEMT) und die Erfahrungen und neuen Herausforderungen in Hinsicht auf Nebenwirkungen und das fortlaufende Management im Lebensverlauf, die sich aus der Anwendung der HEMT in der Praxis ergeben haben.