Moya-Moya-Erkrankung
Abbildung 1a-b: Das pathomorphologische Substrat der Moya-Moya-Erkrankung ist eine nicht-inflammatorische Intima-Hyperplasie unklarer Genese, welche zu progredienten stenookklusiven Veränderungen an den basalen Hirnarterien und zur Ausbildung kompensatorischer Kollateralkreislaufsysteme führt. (a) Pathologisch-histologisches Präparat mit ausgeprägter Intima-Hyperplasie auf Kosten des Gefäßlumens, (b) pathologisch-anatomisches Präparat mit hochgradig stenosiertem Mediahauptstamm und kompensatorisch dilatierten, striolentikulär perforierenden Ästen, welche bei diesem Patienten fast das Kaliber des Mediahauptstamms erreichen.


Keywords: Moya-Moya-Erkrankung,  Neurochirurgie,  pathologisch-anatomisches Präparat,  pathologisch-histologisches Präparat

Moya-Moya-Erkrankung
Abbildung 2: Schematische Darstellung der Stadien der Moya-Moya-Erkrankung nach Suzuki (angiographische Darstellung des A.-carotis-communis-Stromgebietes im seitlichen Strahlengang). (a) Stadium I: diskrete Stenosierung an der distalen Carotis interna sowie am Media- und Anteriorhauptstamm ohne Kollateralkreisläufe und ohne Moya-Moya-typische Gefäße. (b) Stadium II: „Initiierung der Moya- Moya“. Zunahme dieser Veränderungen, erste Moya-Moya-Gefäße („innere“ Kollateralen über striolentikulär perforierende Äste) angiographisch erkennbar. (c) Stadium III: „Intensivierung der Moya-Moya“. Hochgradige stenookklusive Veränderungen an den basalen Hirnarterien, kaliberstarke Moya-Moya-Gefäße („puff of smoke“). (d) Stadium IV: „Minimierung der Moya-Moya“. Rarefizierung der Moya-Moya-Gefäße, die distale Carotis interna sowie Media- und Anteriorhauptstamm sind oft angiographisch nicht mehr darstellbar, Hinzutreten von transossären, ethmoidalen und leptomeningealen Kollateralen. (e) Stadium V: „Reduktion der Moya-Moya“. Äste der A. carotis interna noch kaliberschwächer, zunehmende Rolle der Kollateralkreislaufsysteme an der Hirnversorgung. (f) Stadium VI: „Verschwinden der Moya-Moya“. Große basale Hirnarterien und Moya-Moya-Gefäße angiographisch nicht mehr darstellbar, vollständige Übernahme der Hirnversorgung durch die Kollateralkreislaufsysteme der A. carotis externa und des vertebrobasilären Systems.


Keywords: Moya-Moya-Erkrankung,  Neurochirurgie,  Schema