Naxos-Syndrom
Abbildung 1: Das Naxos-Syndrom wird durch die Trias arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, wolliges Haar (links) und palmoplantare Hyperkeratosen (rechts) charakterisiert. Unten: typische EKG-Veränderungen bei ARVC (Epsilon Welle und neg. T-Wellen in den Brustwandableitungen V1-V4, multifokale ventrikuläre Extrasystolen).


Keywords: Kardiologie,  Naxos-Syndrom

Naxos-Syndrom
Abbildung 2: Endokardiales elektroanatomisches Map des rechten Ventrikels. Beachtenswert ist die Lokalisation der Narbenareale im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, des Apex und des Margo acutus am Übergang von der inferioren zur freien rechtsventrikulären Wand („triangle of dysplasia“). Zu sehen sind weiters die durchgeführten Ablationsläsionen (hell- und dunkelrote Punkte), welche die fraktionierten Potentiale, im Sinne einer Substratmodifikation, eliminieren sollten. Rechts oben im Bild findet sich die Farbskala: Dargestellt sind die bipolaren Voltagen, wobei violett gesunde Voltagen (> 1,5 mV) und rot Narbe (< 0,5 mV) repräsentiert. Die dazwischen liegenden Farbabstufungen spiegeln die Übergangszone zwischen Narbe und gesundem Gewebe wider. (a) RAO-Aufnahme, (b) LAO-Aufnahme, (c) inferiore Ansicht.


Keywords: Kardiologie,  Naxos-Syndrom

Naxos-Syndrom
Abbildung 3: Epikardiales elektroanatomisches Map des rechten Ventrikels aus RAO Ansicht. (a): Voltagemap: Die Farbskala (rechts oben) spiegelt die Voltage wider (rot [< 0,5 mV] = Narbe, violett [> 1,5 mV] = gesund, Farbabstufung dazwischen = Übergangszone). Das bunte Areal, durch einen weißen Kreis markiert, deutet demnach auf ein inhomogenes Narbenareal im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes/rechtsventrikulärer freier Wand hin. (b): Aktivierungsmap: Die Farbskala spiegelt die lokale Aktivierungszeit (im Vgl. zum QRS-Komplex) wider. Dabei können Areale später Aktivierung identifiziert werden (rot = früheste Aktivierung, violett = späteste Aktivierung). Eine späte Aktivierung deutet auf eine verzögerte Leitung und somit auf ein pathologisches Myokardareal hin. (c): Intrakardiale Elektrogramme aus dem pathologischen Areal. Deutlich zu erkennen sind fraktionierte Signale und Spätpotentiale. Entsprechend der Farbkodierung des Aktivierungsmaps werden die Potentiale umso später, je tiefer man sich im pathologischen Areal befindet.


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Naxos-Syndrom
Abbildung 4: Epikardiales Map des rechten Ventrikels. (a): Darstellung des Ablationsareals. Die roten (Ablationsindex > 700) und rosa (Ablationsindex 600–700) Punkte markieren die Ablationsläsionen (insgesamt 204 [!] Ablationspunkte). Dieses Areal hatte einen Durchmesser von 8 cm. (b): Anatomische 3D-Rekonstruktion des rechten Ventrikels anhand des CT-Bildes. Hier ist gut erkennbar, dass die Ablationsläsionen im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und der rechtsventrikulären freien Wand lokalisiert sind.


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