Mikro- und makronoduläre ACTH-unabhängige Nebennieren-Hyperplasie

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2010; 3 (3): 34-39

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Die mikro- und makronodulären ACTH-unabhängigen Nebennieren-Hyperplasien sind seltene Ursachen für die Ausprägung eines Cushing-Syndroms. Die Symptome entwickeln sich häufig langsamer, was zusammen mit der erschwerten Diagnostik – beispielsweise durch ausgeprägte zyklische Schwankungen des Hyperkortisolismus – häufig erst spät zu der korrekten Diagnose führt. Insbesondere bei jungen Patienten, die im Kindesoder jungen Erwachsenenalter an einem Cushing-Syndrom erkranken und bei denen das Vorliegen eines ACTH-unabhängigen Cushing-Syndroms bestätigt werden konnte, sollte differenzialdiagnostisch an eine mikro- oder makronoduläre Nebennieren-Hyperplasie gedacht werden. Wichtig ist in diesem Zusammenhang, dass sowohl die mikronoduläre Nebennieren-Hyperplasie als auch die makronoduläre Nebennieren-Hyperplasie Teil eines genetischen Syndroms mit diversen Organfehlbildungen und dem gehäuften Auftreten von Tumoren sein kann und sich daher frühzeitig neben der Behandlung des Cushing-Syndroms Vorsorgeuntersuchungen anschließen sollten.