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Pallauf A, Beuschlein F  
Mikro- und makronoduläre ACTH-unabhängige Nebennieren-Hyperplasie

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2010; 3 (3): 34-39

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Abb. 1: Abdomen



Keywords: AIMAHCushing-SyndromHyperplasieNebennierePPNAD

Die mikro- und makronoduläre ACTH-unabhängige Nebennieren-Hyperplasie ist eine seltene Ursache für die Entwicklung eines endogenen Hyperkortisolismus und nur in etwa 1 % der Patienten mit ACTH-unabhängigem Cushing-Syndrom lässt sich eine dieser beiden Diagnosen sichern. Typischerweise sind die Patienten, die an einer mikronodulären ACTH-unabhängigen Nebennierenhyperplasie erkranken, jung, d. h. < 30 Jahre alt. Bei der makronodulären Nebennieren- Hyperplasie findet sich eine bimodale Altersverteilung mit einem Altersgipfel im Kindesalter und einem zweiten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Für die Diagnosestellung einer mikro- oder makronodulären Hyperplasie lassen sich aus der abdominellen Bildgebung bereits erste Schlüsse ziehen. Während sich bei der mikronodulären Form kleine Nebennieren finden, sind die Nebennieren bei Patienten mit einer makronodulären Hyperplasie deutlich vergrößert und knotig verändert. In aller Regel sind beide Nebennieren betroffen. Zur genaueren Eingrenzung wurden spezifische Testschemata etabliert, die z. B. eine Nahrungsabhängigkeit bei der makronodulären Nebennieren-Hyperplasie nachweisen können. Die mikronoduläre ACTHunabhängige Form ist häufig auf eine somatische Mutation als Teil eines genetischen Syndroms zurückzuführen. Die exakte Diagnose kann meist nur nach Ausschluss anderer Ursachen mit Einbeziehung der Vorgeschichte, funktioneller Befunde und des Ergebnisses der Histologie gestellt werden. Die Therapie der Wahl für Patienten mit einer mikronodulären Nebennieren- Hyperplasie stellt die beidseitige Adrenalektomie dar, während bei Patienten mit makronodulärer Nebennieren-Hyperplasie zunächst bei milder Ausprägung auch nur die einseitige Adrenalektomie der dominanten Nebenniere oder auch nur eine medikamentöse Therapie erfolgen kann.
 
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