Pathologie des Morbus Paget

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2012; 19 (2): 63-66

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Keywords: Morbus Paget,  Mutation,  Osteoklast,  Pathogenese

Der Morbus Paget (MP) ist eine fortschreitende, mono- oder polyostotische Knochenerkrankung mit pathologischem Remodeling, gekennzeichnet durch umschriebenen Knochenabbau mit Riesenosteoklasten und darauffolgendem unkoordiniertem Knochenaufbau. Die Erkrankung tritt generell nach dem 50. Lebensjahr auf und entspricht nach der Osteoporose der zweithäufigsten metabolischen Osteopathie. Im Mittelpunkt der heutigen ätiopathogenetischen Überlegungen stehen genetische Veränderungen, und zwar Mutationen, welche den osteoklastären RANK-NF-κB-Signalweg beeinträchtigen, sowohl bei Patienten mit familiärem als auch sporadischem MP. Inwieweit diese Mutationen eine kausale Rolle spielen oder lediglich zu einer gesteigerten bzw. abnormen Suszeptibilität gegenüber Umweltfaktoren wie Viren und anderen exogenen Noxen führen, bleibt jedoch weiter zu klären.