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Rehak T, Gamillscheg A  
Die Fontan-Operation als definitive Palliation bei funktionell univentrikulären Herzen

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2012; 19 (11-12): 324-331

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Abb. 1: Vena cava superior Abb. 2: Fontan-Operation Abb. 3: Tunnelfenestration



Keywords: Fontan-OperationKomplikationpulmonaler GefäßwiderstandSelektionskriteriumuniventrikuläres Herz

Unter funktionell univentrikulären Herzfehlern fasst man eine Gruppe von sehr heterogenen, komplexen, angeborenen Herzfehlern zusammen, bei denen eine biventrikuläre Korrekturoperation aus anatomischen Gründen nicht möglich ist. Erst seit Einführung der Fontanoperation als definitive Palliation kann bei diesen Herzfehlern eine Trennung des Systemkreislaufs vom Pulmonalkreislauf erreicht werden. Es handelt sich um eine mehrstufige chirurgische Therapie, wobei das systemvenöse Blut direkt über Anastomosen ohne zwischengeschalteten Ventrikel in das pulmonale Gefäßsystem geleitet wird. Verschiedene Voraussetzungen sind für diese passive pulmonale Perfusion notwendig. Neben einer guten Funktion des Systemventrikels ohne relevante Atrioventrikularklappen-Insuffizienzen ist vor allem ein normal entwickeltes pulmonales Gefäßsystem wichtig. Jede Behinderung der pulmonalen Perfusion bei der Fontanzirkulation führt zu einer übermäßigen venösen Hypertonie, aber auch durch eine verminderte Vorlast zu einer Dysfunktion des Systemventrikels. Die Folge ist ein Versagen des Fontan-Kreislaufs. Eine adäquate Patientenselektion, die Weiterentwicklung der chirurgischen Therapie und Fortschritte der Intensivmedizin und Nachsorge haben die Ergebnisse seit Beginn der Fontan-Ära erheblich verbessert. Nach derzeitiger Erfahrung treten gravierende Komplikationen im Langzeitverlauf nur selten auf. In der Mehrzahl haben Patienten nach Fontan-Operation eine gute Lebensqualität.
 
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