Morbus Addison und pluriglanduläre Syndrome

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2013; 6 (2): 5-11

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Keywords: juveniles und adultes PGS,  Morbus Addison,  pluriglanduläres Syndrom

Unter Morbus Addison versteht man eine primäre Nebenniereninsuffizienz autoimmuner Genese, die mit einer Vielzahl zum Teil unspezifischer Symptome einhergeht und letztlich zu einer lebensbedrohlichen Addison-Krise führen kann. Schon im diagnostischen Rahmen lässt sich bei bis zu 50 % der Patienten mit Morbus Addison eine Manifestation einer zweiten endokrinen Erkrankung nachweisen. Die Ausprägung von mehr als einer autoimmunen Endokrinopathie bezeichnet man als pluriglanduläres Syndrom (PGS), das je nach Manifestationsalter, Erkrankungskomponenten und auch Erkrankungsprofil in einen juvenilen und einen adulten Typ gegliedert wird. Im vorliegenden Beitrag beschreiben wir den Morbus Addison als isolierte Endokrinopathie sowie im Rahmen eines pluriglandulären Syndroms und betrachten zudem die Auswertung eines repräsentativen Patientenkollektivs der Endokrinologischen Ambulanz der Universität Mainz sowie der Angehörigen ersten Grades.