Die Moyamoya-Erkrankung – eine seltene Ursache des ischämischen Insults //Moyamoya disease – a rare cause of ischemic insult

Zeitschrift für Gefäßmedizin 2021; 18 (1): 10-16

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Keywords: Moya-Moya-Erkrankung,  neurochirurgische Revaskularisation,  Rete mirabile,  TIA,  zerebraler Blutfluss

Moyamoya disease is a rare steno-occlusive disease of the distal carotid artery and the circle of Willis of unknown origin, which is most commonly diagnosed in East Asia. The incidence in Europe is unknown. Depending on the age of manifestation, a juvenile (< 20 years) is distinguished from an adult form (30 to 50 years). The variable clinical manifestation is characterized by recurrent transient ischemic attacks (TIA) and unspecific neurological symptoms. Occasionally, intracranial bleeding events occur in adults. Imaging diagnostics is indispensable for the diagnosis, the gold standard is cerebral digital subtraction angiography (DSA). Evidence is provided by steno-occlusive changes in the distal internal carotid artery and a typical vascular architecture of the collateral vessels (rete mirabile). There is no effective drug therapy of cerebral hemodynamic insufficiency. The only effective treatment is neurosurgical revascularization by direct and indirect anastomosis (synangiosis). In addition to imaging procedures, the regional blood flow (rCBF) and the cerebrovascular reserve capacity (CVRC) must be determined for therapy planning. The aim of therapy is to avoid further cerebral events.
Kurzfassung: Die Moyamoya-Erkrankung ist eine seltene steno-okklusive Erkrankung der distalen A. carotis interna und des Circulus arteriosus Willisii unklarer Genese, die am häufigsten in Ostasien diagnostiziert wird. Die Häufigkeit in Europa ist unbekannt. In Abhängigkeit vom Manifestationsalter wird eine juvenile (< 20 Jahre) von einer adulten Form (30–50 Jahre) unterschieden. Die variable, klinische Manifestation ist durch rezidivierende, transitorisch ischämische Attacken (TIA) und unspezifische neurologische Symptome charakterisiert. Vereinzelt treten intrakranielle Blutungsereignisse bei Erwachsenen auf. Für die Diagnosestellung ist die bildgebende Diagnostik unverzichtbar, Goldstandard ist die zerebrale, digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Beweisend sind steno-okklusive Veränderungen der distalen A. carotis interna sowie eine typische Gefäßarchitektur der Kollateralen (Rete mirabile). Eine effektive, medikamentöse Therapie der zerebralen, hämodynamischen Insuffizienz existiert nicht. Die einzig wirksame Behandlung besteht in der neurochirurgischen Revaskularisation mittels direkter und indirekter Anastomose (Synangiose). Für die Therapieplanung ist neben bildgebenden Verfahren eine Bestimmung des regionalen Blutflusses (rCBF) und der zerebrovaskulären Reservekapazität (CVRC) zu fordern. Therapieziel ist die Vermeidung weiterer zerebraler Ereignisse.