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Fallbeschreibung
Saurer G, Weihs W  
Fallbericht: Transient Left Ventricular Apical Ballooning Syndrome (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie) - ein Fallbericht

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2006; 13 (11-12): 383-385

Volltext (PDF)    Fallbeschreibung    Abbildungen mit Filmsequenzen   

Abb. 1: Echokardiographie Abb. 2a: Angiogramm - Koronararterie Abb. 2b: Angiogramm - Koronararterie Abb. 3a: Laevokardiogramm - Diastole - Systole Abb. 3b: Laevokardiogramm - Diastole - Systole Abb. 4: Echokardiogramm
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Keywords: FallberichtKardiomyopathieTako-Tsubo-Syndrom

Einleitung
Erste Berichte einer neuen Kardiomyopathie bei vorwiegend weiblichen Patienten in der Postmenopause mit der Symptomatik eines akuten Myokardinfarkts kamen Anfang der 1990er Jahre aus Japan [1–5]. Charakteristisch für dieses Krankheitsbild ist eine reversible Dysfunktion des Apex des linken Ventrikels bei Hyperkontraktilität der basalen Abschnitte ohne signifikante obstruktiv wirksame koronare Herzerkrankung [6]. Vorausgegangen ist dem kardialen Ereignis häufig psychischer oder physischer Streß. Das Syndrom hat großteils eine gute Prognose mit Wiederherstellung der Linksventrikelfunktion nach Tagen bis wenigen Wochen. Aufgrund der typischen Konfiguration des linken Ventrikels im Akutstadium, der sich systolisch wie ein Ballon aussackt, wurde dieses Krankheitsbild nach einem Behältnis – Tako-Tsubo – benannt, welches in Japan dem Tintenfischfang dient und mit seinem schmalen Hals und dem bauchigen Körper dem linken Ventrikel in der Akutphase ähnelt. Diese neue Entität wird in der Literatur auch als „transient left ventricular apical balloning“ oder „ampulla cardiomyopathy“ bezeichnet. In den vergangenen Jahren wurden vermehrt Fallserien außerhalb Japans, insbesondere in Europa und Nordamerika, aber auch in Australien und Lateinamerika, publiziert [7–9]. Anhand eines Fallberichts an unserer Abteilung werden die Charakteristika dieser erst neu beschriebenen Erkrankung dargestellt.
Fallbericht
An einem 24. Dezember wurde eine 63jährige Patientin mit typischem Thoraxschmerz seit 4 Stunden in der Notfallaufnahme vorstellig. Anamnestisch waren der Tod des Gatten wenige Tage vor dem Ereignis und Suizidgedanken der Patientin am Aufnahmetag erhebbar. Der Blutdruck bei Aufnahme war 140/80 mmHg, der klinische Status unauffällig. Im Aufnahme-EKG trat eine ST-Hebung in den Ableitungen I, II, aVL und V3–6 auf. In der Folge kam es zu einer T-Negativierung in I, II, III, aVF, V4–6 und zu einer Verlängerung der QT-Zeit auf 512 ms (QTc). Labordiagnostisch lag ein diskreter Anstieg der CK auf 151 U/l (Normbereich bis 140 U/l) und des Troponin T auf 0,63 ng/ml (Normbereich 0,03 ng/ml) vor. Echokardiographisch zeigte sich eine Akinesie der distalen Vorderwand bis inferior reichend. Die basalen Abschnitte waren hyperkontraktil. Ein intraventrikulärer Gradient lag nicht vor (Abb. 1). Angiographisch wurde eine KHK ausgeschlossen (Abb. 2). Im Laevogramm bestätigte sich die anteroapikale Dyskinesie (Abb. 3). Die Therapie erfolgte mit Betablocker, Clopidogrel (bei Acetylsalicylsäureallergie) und niedermolekularem Heparin. Eine ambulante Kontrolle 6 Wochen nach dem Ereignis ergab eine Normalisierung der Linksventrikelfunktion (Abb. 4) und des EKGs.
Diskussion
Ein klinischer Verlauf wie oben beschrieben ist sehr typisch für das "transient left ventricular apical ballooning syndrome" (Tab. 1). Die häufigste Symptomatik, die zur Aufnahme führt, ist Angina pectoris (33–71 %), aber auch Dyspnoe oder Synkopen sind beschrieben [10]. Vorangegangen ist der kardialen Symptomatik in vielen Fällen psychischer oder physischer Streß wie der Tod eines nahen Angehörigen, Ängste, Streit, unübliche körperliche Tätigkeiten, eine akute Erkrankung oder ein chirurgischer Eingriff [3, 9].Die häufigste EKG-Veränderung ist die ST-Hebung in den präkordialen (V4–6), seltener in den inferioren Ableitungen. Im Verlauf kommt es meist zur Ausbildung einer T-Negativierung, die in allen Ableitungen zu sehen sein kann. Die QT-Zeit ist passager verlängert [10]. Weiters sind teilweise reversible Q-Zacken oder R-Verluste, vorübergehende Reizleitungsstörungen, Vorhofflimmern und Kammertachykardien/-flimmern beschrieben [3, 7]. Meist kommt es zu einem schnellen, aber nur geringen Anstieg der myokardialen Nekrosemarker, deren geringe Höhe in Diskrepanz zur ausgedehnten Dysfunktion des linken Ventrikels steht. Echokardiographisch zeigt sich eine regionale Dysfunktion der mittleren und apikalen Segmente des linken Ventrikels. Die basalen Segmente sind im Gegensatz dazu oft hyperkontraktil. Es finden sich teilweise signifikante Ausflußtraktgradienten, die zum Teil durch Gabe von Dobutamin oder durch die geänderte Ventrikelgeometrie im Akutstadium bedingt sind [3, 7, 9, 11]. Das Auftreten von Ventrikelthromben ist beschrieben [12]. In der Koronarangiographie zeigt sich keine oder eine nicht obstruktive koronare Herzerkrankung. Die linksventrikuläre Auswurffraktion betrug in den Studien im Mittel bei Aufnahme 39–49 % [10]. Die regionalen Wandbewegungsstörungen, die das mittlere Drittel und den Apex des linken Ventrikels umfassen, sind ausgedehnter als es dem Versorgungsgebiet einer Koronararterie entspricht. Die Erkrankung hat in der Regel einen günstigen Verlauf. Die Akutphase kann durch Linksherzversagen, welches den Einsatz positiv-inotroper Substanzen oder einer Ballonpumpe nötig macht, verkompliziert werden. Das Auftreten einer ausgeprägten hämodynamischen Beeinträchtigung wird in bis zu 46 % der Fälle berichtet [7]. Eine Normalisierung der Linksventrikelfunktion tritt in Tagen bis wenigen Wochen ein. Vereinzelt wurde über eine Ventrikelruptur berichtet [13]. In seltenen Fällen kommt es zu einem Rezidiv [3, 7]. Die Differenzierung eines "transient apical ballooning" von einem Myokardinfarkt in der Akutphase ist sicher schwierig. Wenn möglich, sollte der Patient einer akuten invasiven Abklärung zum Ausschluß eines akuten Koronarsyndroms unterzogen werden. Besteht dazu keine Möglichkeit, sollte an die Diagnose des Syndroms gedacht werden, wenn die oben beschriebene Konstellation (weiblicher Patient, höheres Alter, Trigger) gegeben ist, man echokardiographisch eine ausgedehnte Wandbewegungsstörung mit einer Ballonierung des linken Ventrikels vorfindet und eine Diskrepanz zwischen fehlenden oder nur minimal erhöhten Nekrosemarkern und der Größe des betroffenen Myokards besteht. Die therapeutischen Optionen sind in Abhängigkeit der klinischen Präsentation zu sehen. Da die Datenlage im allgemeinen und bezüglich Pathophysiologie und Therapie im speziellen sehr limitiert ist, beschränken sich die Empfehlungen auf die Gabe von Betablockern, ACE-Hemmern (bei Fehlen eines intrakavitären Gradienten), Acetylsalicylsäure und bei Bedarf Diuretika [10]. Spezielle hämodynamische Probleme wie Hypotonie sollen entsprechend ihrer Ätiologie (Ausflußtraktgradient, Pumpversagen) behandelt werden. Ist die nicht selten dramatische Akutphase überwunden, kann sich wieder eine Normalisierung der Linksventrikelfunktion einstellen. Die Ätiologie des Syndroms ist bisher nicht gesichert. Mehrere pathophysiologische Mechanismen werden diskutiert, wie die Neigung zu Spasmen der epikardialen Koronargefäße [1, 4], eine Störung der koronaren Mikrozirkulation [4, 14] oder die direkte und indirekte Schädigung des Myokards durch Katecholamine, wie sie bei der streßinduzierten Kardiomyo-pathie beschrieben ist [6, 15, 16]. Weiters werden auch hormonelle Einflüsse [17] und eine Störung des myokardialen Fettsäuremetabolismus [18] diskutiert. Die vorliegenden Biopsien sprechen gegen eine Myokarditis [2, 4, 5, 7]. Interessante Daten wurden zuletzt über intensivmedizinische Patienten mit nichtkardialer Erkrankung publiziert, die eine ähnliche kardiale Dysfunktion entwickelten. Dies läßt eine deutlich höhere Prävalenz dieser Erkrankung als bisher angenommen (ca. 1 % aller Myokardinfarkte [3]) vermuten [19, 20].
 
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