Die Moyamoya-Erkrankung – eine seltene Ursache des ischämischen Insults //Moyamoya disease – a rare cause of ischemic insult

Zeitschrift für Gefäßmedizin 2021; 18 (1): 10-16

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- Die Moyamoya-Erkrankung ist eine seltene Ursache des juvenilen (< 20 Jahre) als auch des adulten (30–50 Jahre) Insults.
— Charakteristisch sind steno-okklusive Veränderungen des Circulus arteriosus Willisii unklarer Genese.
— Rezidivierende TIA mit motorischen Ausfällen und vereinzelt Blutungsereignisse (adulte Form) sind, unter Beru?cksichtigung der Begleitumstände und des Alters der Patienten, richtungsweisend.
— Bildgebende Verfahren wie CCT und MRT sowie die zerebrale DSA sichern durch Nachweis steno-okklusiver Veränderungen der distalen MCA und ACA sowie der typischen Gefäßarchitektur der Kollateralen (Rete mirabile) die Diagnose der Moyamoya-Erkrankung.
— Einzig neurochirurgische Verfahren sind in der Lage, die zerebrovaskuläre Insuffizienz durch Revaskularisation zu bessern und weitere TIA-Episoden zu verhindern.
— Für die Therapieplanung ist eine Bestimmung des rCBF und der CVRC unerlässlich. Darüber hinaus erlaubt die funktionelle Diagnostik die Identifizierung von Risikopatienten und infarktgefährdeter Hirnareale.
— Die neurochirurgische Revaskularisation erfolgt durch Anlage einer direkten oder indirekten Anastomose (Synangiose). Eine Kombination verschiedener neurochirurgischer Techniken (direkte und indirekte Anastomose) ist möglich.