Idiopathische Pulmonale Fibrose – ein Update

Journal für Pneumologie 2015; 3 (1): 11-17

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Keywords: diffuse Lungenparenchym-Erkrankung,  idiopathische Lungenfibrose,  IPF,  Pneumologie

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine spezielle Form der diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen unbekannter Ursache, die praktisch ausschließlich bei älteren Erwachsenen auftritt. Obwohl gelegentlich Phasen klinischer Stabilität beobachtet werden können, ist die IPF eine chronisch progrediente Erkrankung, die mit einer kontinuierlichen Verschlechterung der Lungenfunktion einhergeht. Die Prognose ist angesichts der bisher limitierten therapeutischen Möglichkeiten schlecht. Der aktuell empfohlene diagnostische Algorithmus und kürzlich publizierte Phase-III-Studien zu neuen medikamentösen Therapieoptionen werden in diesem Artikel näher dargestellt.