Klinische Aspekte der onkogenen Osteomalzie

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2002; 9 (1): 13-16

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Keywords: Mineralstoffwechsel,  Onkologie,  Osteomalzie,  Phosphat

Wie andere seltene metabolische Osteopathien verläuft die onkogene Osteomalazie in der Regel schleichend über Jahre, bis sie diagnostiziert und behandelt wird. Im vorliegenden Fall begannen Beschwerden des Bewegungsapparates bei einer Frau im Alter von 53 Jahren, die aufgrund der Fehldiagnose eines M. Paget begonnene Calcitonin-Therapie half nicht. Die Durchuntersuchung ein dreiviertel Jahr später führte zur Diagnose einer onkogenen Osteomalazie, ohne daß der postulierte ursächlich verantwortliche Tumor aufgespürt werden konnte. Es wurde eine symptomatische Therapie mit oralen Phosphaten und Calcitriol eingeleitet, die partiell Beschwerden und das Ausmaß der Hypophosphatämie besserte. Jährlich wurde die Tumorsuche wiederholt. Nach 6 Jahren trat mit Kopfschmerzen und einer rechtsseitigen Protrusio bulbi ein infiltrativer Tumor mit Beteiligung der Orbita,der Sinus frontalis und ethmoidalis in Erscheinung, der operativ subtotal entfernt wurde. Die Histologie ergab ein malignes Schwannom, es erfolgte eine Nachbestrahlung. Nach kurzzeitiger Normalisierung des Phosphathaushaltes und Therapieunterbrechung zeigte sich dann aber ein milder biochemischer Rückfall, der die neuerliche Phospat- und Calcitriolgabe erforderlich machte. Vier Jahre postoperativ ist der Zustand der residualen Erkrankung nicht progredient. Der Fall illustriert die Notwendigkeit einer kriminalistischen Suche nach dem Tumor und die Abhängigkeit der Prognose vom Fündigwerden, da die symptomatische Therapie die Folgen der Erkrankung nur abschwächen kann, während die rechtzeitige kausale Therapie der Tumorentfernung zur Heilung führt.