Seltene Neoplasien im Gastrointestinaltrakt

Journal für Gastroenterologische und Hepatologische Erkrankungen 2012; 10 (2): 7-18

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Keywords: Gastroenterologie,  Gastrointestinaltrakt,  GIST,  Granularzelltumor,  Karzinoid,  Leiomyom,  Leiomyosarkom,  NET,  seltene Neoplasie,  subepitheliale Neoplasie

Die seltenen Neoplasien des Gastrointestinal- (GI-) Trakts werden in erster Linie von den subepithelialen Neoplasien (SEN) repräsentiert. Hierbei handelt es sich um ganz unterschiedliche Entitäten mit benignem bis zu hochmalignem Verhalten. Die SEN und insbesondere die neuroendokrinen Tumoren (NET) werden immer häufiger entdeckt. Die exakte Diagnose und gute Kenntnisse der unterschiedlichen SEN sind Voraussetzung für eine optimale Behandlung. Das biologische Verhalten der Gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) wird vor allem durch Lokalisation, Größe und Mitoserate bestimmt. Die Mutationsanalyse gewinnt darüber hinaus zunehmend an therapeutischer Bedeutung. Die systemische Therapie wurde durch den Tyrosinkinasehemmer Imatinib revolutioniert. NETs zeigen ebenfalls ein sehr unterschiedliches biologisches Verhalten. Lokalisation, Grading, Größe, Metastasierung und eine eventuelle hormonelle Aktivität sind wichtige Determinanten für das weitere Management. Die Chirurgie ist bei der NET-Behandlung von zentraler Bedeutung. Im palliativen Setting stehen weitere, unterschiedliche therapeutische Möglichkeiten zur Verfügung. Diese sollten unter besonderer Berücksichtigung der biologischen Eigenschaften der NETs und Studienlage zur Anwendung kommen.