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Weniger M et al.  
Das adrenogenitale Syndrom aufgrund eines 21-Hydroxylasemangels bei Männern

Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Austrian Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2012; 5 (2): 16-20

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Abb. 1: Steroidbiosynthese Abb. 2: Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenachse



Keywords: adrenogenitales SyndromEndokrinologieFertilitätkardiovaskuläres RisikoKnochendichteMannmetabolisches RisikoTARTTransition

Das adrenogenitale Syndrom (AGS) umfasst eine Gruppe von Störungen der adrenalen Steroidbiosynthese, die zu einem Mangel an Kortisol, einem Androgenexzess und in etwa 2/3 der Fälle auch zu einem Mangel an Aldosteron führen. In etwa 95 % der Fälle wird das AGS durch einen Defekt der 21-Hydroxylase verursacht. Das Neugeborenenscreening, die frühzeitige Diagnose und eine ausgewogene Gluko- und Mineralokortikoidersatztherapie ermöglichen den Patienten heutzutage eine (fast) normale Lebenserwartung, sodass die Vermeidung von langfristigen Komplikationen und Komorbiditäten von wesentlicher Bedeutung ist. Aus historischen Gründen ist in der Literatur primär die spezifische Problematik bei Frauen untersucht worden, dieser Übersichtsartikel soll dagegen auf die klinischen Gegebenheiten und Herausforderungen bei Männern eingehen. Zentrale Problemfelder bei Männern sind wie bei Frauen in der Kindheit das Längenwachstum, die Pubertätsentwicklung und die Vermeidung von Salzverlustkrisen. Danach gilt es, eine geregelte Transition in die Erwachsenenendokrinologie sicherzustellen. Im Erwachsenenalter gilt das Hauptaugenmerk kardiovaskulären und metabolischen Risiken, der Knochendichte und der Fertilitätserhaltung.
 
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