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Sturm KU  
Das Ehlers-Danlos-Syndrom mit Schwerpunkt auf dem hypermobilen Typ und dessen Begleiterkrankungen - eine Literaturübersicht

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2016; 23 (1): 10-18

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Abb. 1: EDS-Diagnostik Abb. 2: EDS-Hypermobilität Abb. 3: Case-History Abb. 4: TNXB-Mutationen Abb. 5: OP-Komplikationen



Keywords: DysautonomieEDSEhlers-Danlos-SyndromGenetikHypermobilitätMastzellaktivierungssyndromPOTSzervikale Instabilität

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) beschreibt eine Gruppe seltener, hereditärer, multisystemischer Bindegewebserkrankungen, die Gelenke, Sehnen, Muskeln, Organe, Haut und Gefäße betreffen können. Durch die Vielfalt der Symptome und die unterschiedliche Krankheitsausprägung, selbst bei gleichem EDS-Typ, ist die Diagnostik deutlich erschwert. Derzeit differenziert man laut Villefranche-Nosologie 6 Haupttypen und einige sehr seltene Typen, die sich durch ihre genetischen Ursachen und Verlaufsformen unterscheiden. Der am häufigsten vorkommende Typ ist der hypermobile Typ, welcher gleichzeitig auch gehäuft in Kombination mit anderen Erkrankungen wie dem posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS), Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), Osteoporose, Polyneuropathie, Myopathie, Mitralklappeninsuffizienz, Blutungsneigung und vielen anderen Begleiterkrankungen vorkommt. Gerade aufgrund dieser Komorbiditäten ist die Behandlung des EDS ex trem schwierig und stellt die verschiedensten Fachärzte vor große Herausforderungen. Die Therapie beschränkt sich auf eine symptomatische Stufentherapie aus konservativer physikalischer Therapie, einer medikamentösen Schmerztherapie und als letzte Instanz einer operativen Intervention. Die Krankheitsausprägung kann von leichter Hypermobilität bis zu schwerer körperlicher Behinderung reichen.
 
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