Therapie der Vena-Galeni-Malformation // Therapy of Vein of Galen Malformation

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2017; 18 (1): 11-15

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Keywords: Embolisation,  endovaskulär,  Gamma Knife,  Vena-Galeni-Malformation,  embolization,  endovascular,  gamma-knife,  Vein of Galen Malformation

The Vein of Galen Malformation (VGM) is a rare congenital arterio-venous fistula, consisting of a massive venous dilatation at the area of the Vein of Galen. Whereas infants present with severe high output cardiac failure and cardio- pulmonary instability, children mostly demonstrate signs of increased intracranial pressure due to venous hypertension.
Advances in medical managment and endovascular techniques led to an entirely change in therapeutic strategies within the last decades. Initially, it was attempted to treat the lesion by microsurgical clipping of the arterial feeders. Today, trans-arterial embolization is the therapy of choice. Gamma-knife radiosurgery can be considered as safe and effective second-line therapy in stable patients. We report and discuss our experience with diagnosis and treatment of this rare disease.

Kurzfassung: Die Vena-Galeni-Malformation (VGM) ist eine seltene kongenitale zerebrovaskuläre Erkrankung, welche sich durch einen arteriovenösen Shunt mit massiver venöser Ektasie im Bereich der Vena Galeni auszeichnet. Die Säuglinge bzw. Kleinkinder entwickeln dabei meist eine ausgeprägte kardiorespiratorische Insuffizienz aufgrund des hohen Shuntvolumens oder einen Hydrocephalus auf Basis der zerebralen venösen Hypertension.
Die VGM erlebte in den letzten Jahrzehnten einen Paradigmenwechsel in der Behandlungsstrategie. Während bis in die 1980er Jahre versucht wurde, die VGM offen chirurgisch zu verschließen, ist heutzutage primär die rein endovaskuläre Embolisation indiziert. Bei hämodynamisch stabilen Patienten stellt die Gamma-Knife-Behandlung eine Second-line-Therapieoption dar. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit Diagnose und Therapie dieser seltenen Erkrankungen mit besonderem Augenmerk auf die endovaskuläre Therapie.