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Schenk P, Müller C  
Das Hepatopulmonale Syndrom

Journal für Gastroenterologische und Hepatologische Erkrankungen 2004; 2 (3): 38-46

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Abb. 1: Diffusion - Perfusion - Impairment Abb. 2: Plasma-Endothelin-1 Abb. 3a: Hepatopulmonales Syndrom - Fallbericht Abb. 3b: Hepatopulmonales Syndrom - Fallbericht Abb. 3c: Hepatopulmonales Syndrom - Fallbericht



Keywords: DiagnostikHepatologieHepatopulmonales SyndromHPSLeberTherapie

Das Hepatopulmonale Syndrom kommt als Komplikation einer Reihe von Lebererkrankungen vor. Es ist durch die typische Trias Lebererkrankung (meist Zirrhose), intrapulmonale Vasodilatation auf kapillärem und präkapillärem Niveau und pathologische arterielle Oxygenierung charakterisiert. Es kann mit anderen, primär kardialen und pulmonalen Erkrankungen koexistieren. Neben diffuser pulmonaler Vasodilatation nahe der Gasaustauschzone (mit verminderter Hämoglobin-Oxygenierung im zentralen kapillären Blutstrom) kommt es – weit seltener – zu lokalisierten, arteriovenösen Anastomosen. Als hauptverantwortlicher Mediator wird vermehrt produziertes Stickoxid angenommen. Die Diagnose beruht einerseits auf einem erniedrigten PaO2 oder einer erhöhten AaDO2 in der arteriellen Blutgasanalyse, andererseits auf einer positiven Kontrastechokardiographie oder positiven Perfusionsszintigraphie mit 99mTechnetium-makroaggregiertem Albumin. Die Prävalenz beträgt bei Patienten mit Zirrhose 5–32 %, das Mortalitätsrisiko ist erhöht (unabhängiger Risikoparameter). Die einzige anerkannte Therapie stellt die Lebertransplantation dar.
 
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