Steroidstoffwechsel
Abbildung 1: Steroidstoffwechsel in der Nebennierenrinde. Aus: [Wikipedia. Die freie Enzyklopädie, GNU-Lizenz für freie Dokumentation].


Keywords: Endokrinologie,  Schema,  steroid,  Stoffwechsel

Geschlechtsentwicklung
Abbildung 2: Differentialdiagnostik von Störungen der Geschlechtsentwicklung bei Neugeborenen. Mod. nach [http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-022l_S1_ Stoerungen_der_Geschlechtsentwicklung_2010-10.pdf]. 17-OH-P: 17α-Hydroxyprogesteron; DHT: 5α-Dihydrotestosteron; T: Testosteron; E2: Estradiol; A: Androstendion; AMH: Anti-Müller-Hormon; SS: Schwangerschaft; NNR: Nebennierenrinde; SHBG: Sexualhormon bindendes Globulin


Keywords: Endokrinologie,  Entwicklung,  Geschlecht,  Neugeborenes,  Schema

Steroidbiosynthese - Nebennierenrinde
Abbildung 3: Links: Normale Regulation der Steroidbiosynthese der Nebennierenrinde, Mitte: Adrenogenitales Syndrom durch 21-Hydroxylasemangel, Rechts: Adrenogenitales Syndrom durch 21-Hydroxylasemangel unter Behandlung mit Kortisol. Mod. nach [27].


Keywords: Endokrinologie,  Nebennierenrinde,  Schema,  Steroidbiosynthese

Steroidstoffwechsel - Nebennierenrinde
Abbildung 4: Steroidstoffwechsel der Nebennierenrinde beim 21-Hydroxylasedefekt. Durch den Enzymdefekt der 21-Hydroxylase steigt insbesondere der Serumspiegel von 17-OH-Progesteron stark an, durch den Rückstau kommt es zu einer vermehrten Bildung von Androgenen. Gleichzeitig kommt es zu einer verminderten oder vollständig blockierten Synthese der Mineralokortikoide (Aldosteron) und der Glukokortikoide (Kortisol). Durch die 11β-Hydroxylase wird 17-OH-Progesteron vermehrt in 21-Desoxykortisol umgewandelt, das damit ein weiterer Markermetabolit für diesen Enzymdefekt ist.


Keywords: Endokrinologie,  Nebennierenrinde,  Schema,  Steroidstoffwechsel

11beta-Hydroxylasedefekt
Abbildung 5: 11beta-Hydroxylasedefekt. Es kommt zur Vermehrung von männlichen Hormonen (neben den Androgenen sind besonders das 11-Desoxykortisol und das 11-Desoxykortikosteron im Blut erhöht), was sich bei schweren Formen schon bei der Geburt in Veränderungen der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane äußern oder erst später durch vermehrte Behaarung, Akne oder Störungen des Monatszyklus oder polyzystische Ovarien zeigen kann. Salzverlust kennt man bei diesem Defekt nicht, aber viele Betroffene leiden unter erhöhtem Blutdruck, der meist erst nach einigen Lebensjahren auftritt.


Keywords: 11β-Hydroxylase,  Endokrinologie,  Schema