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Rabe T, Reisch N, Bettendorf M, Hinderhofer K, Wildt L, Mattle V, Schüring A, Strowitzki T, Albring C
Das Adrenogenitale Syndrom bei der Frau. Gemeinsame Stellungnahme der DGGEF e.V. und des BVF e.V.
Journal für Reproduktionsmedizin und Endokrinologie - Journal of Reproductive Medicine and Endocrinology 2012; 9 (3): 201-224

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Abb. 1: Steroidstoffwechsel Abb. 2: Geschlechtsentwicklung Abb. 3: Steroidbiosynthese - Nebennierenrinde Abb. 4: Steroidstoffwechsel - Nebennierenrinde Aktuelles Bild - Abb. 5: 11beta-Hydroxylasedefekt
Abbildung 5: 11beta-Hydroxylasedefekt
11beta-Hydroxylasedefekt. Es kommt zur Vermehrung von männlichen Hormonen (neben den Androgenen sind besonders das 11-Desoxykortisol und das 11-Desoxykortikosteron im Blut erhöht), was sich bei schweren Formen schon bei der Geburt in Veränderungen der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane äußern oder erst später durch vermehrte Behaarung, Akne oder Störungen des Monatszyklus oder polyzystische Ovarien zeigen kann. Salzverlust kennt man bei diesem Defekt nicht, aber viele Betroffene leiden unter erhöhtem Blutdruck, der meist erst nach einigen Lebensjahren auftritt.
 
11beta-Hydroxylasedefekt
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Abbildung 5: 11beta-Hydroxylasedefekt
11beta-Hydroxylasedefekt. Es kommt zur Vermehrung von männlichen Hormonen (neben den Androgenen sind besonders das 11-Desoxykortisol und das 11-Desoxykortikosteron im Blut erhöht), was sich bei schweren Formen schon bei der Geburt in Veränderungen der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane äußern oder erst später durch vermehrte Behaarung, Akne oder Störungen des Monatszyklus oder polyzystische Ovarien zeigen kann. Salzverlust kennt man bei diesem Defekt nicht, aber viele Betroffene leiden unter erhöhtem Blutdruck, der meist erst nach einigen Lebensjahren auftritt.
 
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