Pathophysiologie und Diagnostik komplexer angeborener Herzfehler

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2015; 22 (3-4): 63-69

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Keywords: angeborener Herzfehler,  Fallot’sche Tetralogie,  Transposition

1. Kennzeichen der Fallot’schen Tetralogie sind:

• a. ein rein muskulärer Ventrikelseptumdefekt
• b. nur supravalvuläre Pulmonalstenose
• c. Pulmonalstenose mit Pulmonalinsuffizienz kombiniert
• d. hypertrophierter rechter Ventrikel
• e. ein Vorhofseptumdefekt liegt nicht zusätzlich vor

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2. Beim Follow-up von Patienten mit operierter Fallot’scher Tetralogie ist zu beachten:

• a. Eine QRS-Dauer von > 180 ms geht mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten maligner ventrikulärer Rhythmusstörungen und eines plötzlichen Herztodes einher
• b. Herzkatheteruntersuchungen sollten regelmäßig durchgeführt werden
• c. Follow-up-Untersuchungen in 1–2-jährlichen Abständen sind empfehlenswert
• d. Spiroergometrie ist zum Follow-up nicht geeignet
• e. Ein mittels MRT bestimmtes enddiastolisches rechtsventrikuläres Volumen von > 160 ml/m2 kann ein Indikator für die Notwendigkeit eines Pulmonalklappenersatzes sein.

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3. Die Vorhofumkehr-Operation:

• a. ist heutzutage die Standard-Korrektur bei der kompletten Transposition der großen Arterien
• b. hat im Langzeit-Verlauf ein hohes Risiko für die Entwicklung von Rhythmusstörungen
• c. ist bei einer QRS-Dauer von  140 ms und Dysfunktion des rechten Systemventrikels bei höherem Patientenalter mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien und/oder plötzlichem Herztod assoziiert
• d. macht eine Einschränkung der Funktion des rechten Systemventrikels im Verlauf unwahrscheinlich
• e. benötigt nur Follow-up-Untersuchungen im Abstand von 5–10 Jahren

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4. Bei Patienten mit univentrikulärem Herzen:

• a. ist eine komplette Trennung von systemvenösem und pulmonlavenösem Kreislauf möglich
• b. erfolgt die Kreislauftrennung in nur 1 Teilschritt
• c. können nach Fontan-Operation im Langzeit-Verlauf zahlreiche Komplikationen auftreten
• d. sind nach Fontan-Operation mindestens jährliche Kontrollen notwendig
• e. sind Kontrollen mittels Echokardiographie ohne weitere apparative Diagnostik im Verlauf ausreichend.

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