Pathophysiologie und Diagnostik komplexer angeborener Herzfehler

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2015; 22 (3-4): 63-69

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Keywords: angeborener Herzfehler,  Fallot’sche Tetralogie,  Transposition

Die Langzeitüberlebensrate von Kindern mit angeborenen Herzfehlern hat sich in den vergangenen Jahrzehnten durch die Fortschritte in der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie deutlich verbessert und liegt heute bei > 90 %. Hiermit hat sich eine neue Patientenpopulation entwickelt: die der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Aufgrund der häufig reparativen, nicht-korrigierenden Operationen von Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern muss mit Komplikationen im Langzeitverlauf gerechnet werden. Diese müssen rechtzeitig erkannt und korrekt behandelt werden. Hierfür ist die Kenntnis der heterogenen Anatomie, Pathophysiologie und Hämodynamik dieser Herzfehler Voraussetzung. Die optimale multidisziplinäre Betreuung von EMAH-Patienten erfolgt in speziellen EMAH-Zentren in Zusammenarbeit mit den behandelnden Internisten/Kardiologen. Das gesamte Spektrum der diagnostischen Modalitäten muss hierfür zur Verfügung stehen. Exemplarisch sollen in der folgenden Übersicht der häufigste zyanotische Herzfehler, die Fallot’sche Tetralogie, die unterschiedlichen Formen der Transposition der großen Arterien sowie die Besonderheiten des univentrikulären Herzens vorgestellt werden. Die Anatomie, Pathophysiologie und spezielle Diagnostik zum Langzeit-Follow-up dieser Herzfehler stehen im Vordergrund.