Neuropsychologische Störungen bei Patienten mit autoimmunen Enzephalitiden

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2015; 16 (4): 170-176

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Keywords: Anti-NMDAR-Enzephalitis,  Autoimmune Enzephalitis,  limbische Enzephalitis,  neurologisches Syndrom,  paraneoplastisches Syndrom,  subakute Degeneration

Autoimmune Enzephalitiden sind die Folge zirkulierender Autoantikörper gegen intrazelluläre oder an der Zelloberfläche liegende Antigene neuronaler Strukturen. Die Immunreaktion kann durch einen okkulten Tumor ausgelöst werden, der neuronale Antigene exprimiert (paraneoplastisch), oder ohne Anzeichen für einen Tumor (nichtparaneoplastisch). Die immunologische Reaktion führt zu Entzündungsreaktionen in verschiedenen Hirnarealen, beispielsweise im medio-temporalen Teil der limbischen grauen Substanz (limbische Enzephalitis), was zu zahlreichen kognitiven, affektiven und Verhaltensauffälligkeiten führt, oder im Kleinhirn (subakute zerebelläre Degeneration), wo ein Verlust von Purkinje-Zellen ein zerebelläres kognitiv-affektives Syndrom verursachen kann. Während Patienten mit autoimmunen Enzephalitiden infolge von Antikörpern gegen Oberflächenantigene (z. B. Anti-NMDAR-Enzephalitis) relativ gut auf eine Immuntherapie ansprechen, haben Patienten mit Enzephalitiden durch Antikörper gegen intrazelluläre Antigene eine eher schlechte Prognose im Hinblick auf eine Remission kognitiver, affektiver und neurologischer Störungen.