Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2003; 10 (1-2): 17-18

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Keywords: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie,  Kardiologie,  Magnetresonanztomographie

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) ist eine selten auftretende Erkrankung, die jedoch primär bei jugendlichen Patienten gefunden wird und aufgrund der induzierten Rhythmusstörungen auch letal enden kann. Aus Post-mortem-Studien ist bekannt, daß die ARVD mit morphologischen Veränderungen im Bereich der rechtsventrikulären freien Wand einhergeht und dort teils fettige Infiltrationen bzw. Fibrosierungen zeigt. Auffallend ist in diesem Bereich eine Verdünnung der rechtsventrikulären freien Wand. Die Diagnostik ist an sich schwierig, da bis jetzt sämtliche Untersuchungsverfahren unspezifisch waren. So auch die Echokardiographie, die für die Beurteilung der rechtsventrikulären Wand suboptimale Ergebnisse brachte. Die Magnetresonanztomographie (MR) hat aufgrund der Größe des Field-of-view (FOV) sowie der Möglichkeit der Gewebedifferenzierung und der Volumenquantifizierung eine bedeutende Stelle in der Beurteilung der ARVD eingenommen. So sind z. B. die reduzierte rechtsventrikuläre Pumpfunktion sowie die erhöhten rechtsventrikulären enddiastolischen Volumina bei Patienten mit ARVD mit der MR gut quantifizierbar. Darüber hinaus ist eine Beurteilung der rechtsventrikulären freien Wand mittels MR sehr gut möglich und dadurch das Vorliegen einer Wandverdünnung bzw. einer fettigen Infiltration des Myokards für eine ARVD diagnostisch. Eines der wesentlichsten Kriterien für die ARVD ist das Vorliegen von regionalen Dyskinesien im Bereich von fettigen bzw. fibrösen Myokardabschnitten, die mittels Multislice-Multiphasen-Sequenz beurteilt werden können. Diese Sequenzen müssen sowohl in der langen als auch in der kurzen Achse durchgeführt werden, um alle rechtsventrikulären Wandabschnitte gut beurteilen zu können. Zusammenfassend ist die MR als Goldstandardmethode für die Beurteilung von morphologischen Veränderungen, wie sie bei einer ARVD zu finden sind, anzusehen. Die Beurteilung ist jedoch insgesamt als schwierig einzuschätzen, sodaß diese Interpretation von Herz-MR-erfahrenen Kollegen durchgeführt werden sollte.