Multisystematrophie: Klinik und Therapie // Multiple system atrophy – clinical presentation and treatment

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2018; 19 (2): 47-52

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Keywords: atypische Parkinson-Erkrankung,  Diagnose,  Morbus Parkinson,  Multisystematrophie,  Therapie,  atypical parkinsonian disorder,  diagnosis,  multiple system atrophy,  Parkinson’s disease,  therapy

Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative disease affecting the central and autonomic nervous system. The clinical presentation is highly variable and comprises parkinsonism, cerebellar ataxia and progressive autonomic failure. Alpha-synuclein aggregates in oligodendroglia (Papp-Lantos bodies) are considered to represent the underlying pathology leading secondary to neurodegeneration. In clinical routine diagnosis and therapy are challenging. Up to now there exists no therapy, which can stop or slow down disease progression and symptomatic treatment options are currently limited. Nonetheless, recent progress in research provides a solid foundation for the development of future therapeutic strategies.

Kurzfassung: Die Multisystematrophie (MSA) ist eine sporadisch auftretende, neurodegenerative Erkrankung des zentralen und autonomen Nervensystems. Die klinische Präsentation, welche durch eine große Variabilität an Symptomen gekennzeichnet ist, umfasst unter anderem ein Parkinson-Syndrom, zerebelläre Ataxie und progressive autonome Funktionsstörungen. Alpha-Synuclein-Einschlüsse in den Oligodendroglia (Papp-Lantos-Körperchen) stellen die zugrunde liegende Neuropathologie dar und führen sekundär zur Neurodegeneration. Die MSA, für welche bis heute keine krankheitsmodifizierenden Substanzen existieren, stellt sowohl hinsichtlich Diagnose als auch Therapie eine Herausforderung in der klinischen Praxis dar. Obwohl eine symptomatische Behandlung zur Verfügung steht, zeigt diese leider nur ein limitiertes Ansprechen. Nichtsdestotrotz bilden rezente Fortschritte in der Wissenschaft eine solide Basis für die Entwicklung zukünftiger Therapiestrategien.