Primäre spinale Manifestation eines malignen Melanoms mit diffuser leptomeningealer Melanozytose // Primary central nervous system malignant melanoma with diffuse leptomeningeal melanocytosis

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2022; 23 (2): 51-54

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Keywords: erhöhter Hirndruck,  malignes Melanom,  Melanozytose,  Myelitis,  ZNS-Manifestation

Primary central nervous system (CNS) malignant melanoma is a rare disease with an incidence of 0,05% to 0,1% of all brain tumors. Three main types can be differentiated: diffuse melanocytosis, melanocytoma and the malignant melanoma. The incidence of malignant melanoma with leptomeningeal involvement is 0,002% to 0,005%., whereas the incidence of primary intraspinal malignant melanomas is unknown. Melanozytosis defines the meningeal non-metastatic intracranial and/or intraspinal spreading of melanocytes. Pathognomic imaging characteristics do not exist. The diagnosis should be immunohistochemically confirmed. There is a lack of established therapeutical strategies and are depending on the stage of disease. The clinical presentation is very heterogenous and clear diagnostic criteria are not available. About 45 percent show an increased intracranial pressure, 35 percent are presenting with focal neurologic signs, 16 percent have seizures or a subarachnoid hemorrhage. The overall prognosis is very poor and is limited for a few weeks to less month after diagnosis.
Kurzfassung: Primäre melanozytäre Tumore des zentralen Nervensystems (ZNS) sind selten. Man differenziert die diffuse Melanozytose, das Melanozytom und das maligne Melanom. Die Inzidenz liegt zwischen 0,05 % und 0,1 % aller Gehirntumore und für primäre maligne Melanome mit diffuser Melanozytose bei 0,002–0,005 %. Die Inzidenz rein spinaler primärer maligner Melanome ist nicht bekannt. Als Melanozytose bezeichnet man die nicht metastatische Ausbreitung von Melanomzellen entlang der Meningen, die intrakraniell und/oder intraspinal auftreten kann. Es gibt keine pathognomischen bildgebenden Charakteristika. Die Diagnosestellung sollte immer immunhistochemisch bestätigt werden. Die Therapie richtet sich je nach Erkrankungsstadium und leitet sich lediglich von wenigen publizierten Fallberichten ab, etablierte therapeutische Optionen fehlen. Die klinische Präsentation ist heterogen. Ca. 45 % zeigen einen erhöhten intrakraniellen Druck, 35 % neurologische Ausfälle, 16 % Krampfanfälle oder eine Subarachnoidalblutung. Klare diagnostische Kriterien sind nicht vorhanden. Die Prognose ist äußerst schlecht und beschränkt sich ab Diagnosestellung auf einige Tage bis Wochen.