DFP/CME: Seltene Kardiomyopathien // Rarely cardiomyopathies.

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2023; 30 (5-6): 124-129


DFP/CME-Akademie der Ärzte
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Keywords: arrhythmogen rechtsventrikulär,  dilatativ,  Familienanamnese,  genetisch,  hypertroph,  Kardiomyopathie,  restriktiv

Specific cardiomyopathies are structural or functional diseases of the heart muscle that are not explainable by coronary heart disease, valvular defects, arterial hypertension or congenital heart defects. They can be classified clinically based on the respective phenotype into hypertrophic (HCM), dilated (DCM), restrictive (RCM) and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Targeted, etiological diagnosis based on this clinical phenotype is decisive for adequate therapy. The detection of specific red flags plays a key role and is based on systematic taking of (family) history, ECG, echocardiography, magnetic resonance tomographhy, genetic testing and endomyocardial biopsy. In addition to general heart failure therapy, there are some cardiomyopathy-specific drug therapy options and indications for device therapy.
Kurzfassung: Spezifische Kardiomyopathien sind strukturelle oder funktionelle Erkrankungen des Herzmuskels, die nicht durch koronare Herzerkrankung, Klappenvitien, arterielle Hypertonie oder angeborene Herzfehler erklärbar sind. Sie lassen sich klinisch anhand des Phänotyps in hypertrophe (HCM), dilatative (DCM), restriktive (RCM) und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) klassifizieren. Entscheidend für die adäquate Therapie ist die auf diesem Phänotyp basierende zielstrebige, ätiologische Abklärung. Hierbei spielt die Erfassung von spezifischen „Red Flags“ eine Schlüsselrolle, basierend auf systematischer (Familien-) Anamnese, EKG, Echokardiographie, Magnetresonanztomographie, genetischer Testung und Endomyokardbiopsie. Neben der allgemeinen Herzinsuffizienz-Therapie bestehen teilweise Kardiomyopathie-spezifische, medikamentöse Therapieoptionen und Indikationen zur Gerätetherapie.