Neurodegenerative Erkrankungen (ZNS) - Eine aktuelle Übersicht

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2005; 6 (1): 9-18

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Keywords: Alzheimer-Demenz,  Diagnostik,  Neurodegenerative Erkrankung,  Neurologie,  Parkinson-Demenz,  Pathogenese

Neurodegenerative Erkrankungen, die, mit Ausnahme seltener, genetisch bedingter Formen, vorwiegend im vorgerückten Lebensalter auftreten, zeigen langsam fortschreitenden Verlauf und komplexe klinische und morphologische Phänotypen, bedingt durch progredienten Funktionsverlust und Ausfall spezifischer sensibler Neuronenpopulationen im Zentralnervensystem. Da ihnen meist Störungen von Proteinverarbeitung und -abbau mit Aggregation fehlgefalteter Proteinpartikel in Nervenzellen und Glia zugrunde liegen, werden sie heute als "Proteinopathien" aufgefaßt und nach den wesentlichen biochemischen Mechanismen klassifiziert – Tauopathien, Synucleinopathien, Polyamin- und Prionerkrankungen. Andere Formen werden mangels Kenntnis ursächlicher molekularbiologischer Vorgänge weiterhin nach den betroffenen Neuronensystemen, etwa Motoneuronenerkrankungen, benannt. Die häufigsten Formen sind degenerative Demenzen, vorwiegend die Alzheimer-Krankheit, sowie die Parkinson-Krankheit als häufigste Bewegungsstörung im höheren Lebensalter. Epidemiologie, Risikofaktoren, Klinik, Neuropathologie, Pathophysiologie, Pathogenese und Therapiemöglichkeiten werden kurz zusammengefaßt. Schwerpunkte von Klinik und Neurowissenschaften liegen in einer Verbesserung von Früherkennung, Risikoabschätzung sowie besserem Einblick in die Ätiologie und Pathogenese dieser mit dem Altersanstieg der Bevölkerung rasch zunehmenden Erkrankungen als Voraussetzungen für effizientere Prävention und Optimimierung des Managements. Auf Möglichkeiten der Therapie wird nicht eingegangen.